Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 10 juli 2020, vecka 28
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Necrobiosis lipoidica

Uppdaterad: 2020-06-22
Med dr, specialistläkare Sam Polesie, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Med dr, spec i allmänmedicin Jessica Freudenthal, Kungsholmsdoktorn/
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

BAKGRUND
 

Necrobiosis lipoidica (NL) är en ovanlig granulomatös och ofta kronisk hudsjukdom med hittills oklar etiologi. Sjukdomen kännetecknas av välavgränsade röd-bruna eller gul-orangea utslag som huvudsakligen förekommer pretibialt. NL drabbar företrädesvis patienter med diabetes. I cirka 30 % av fallen kompliceras hudsjukdomen av ulcerationer vilka kan vara svårläkta. Debut av NL kan föregå diabetesdebut. Tillståndet är något vanligare hos kvinnor. Även om det finns en tydlig epidemiologisk koppling till diabetes drabbas bara cirka 1 % av patienter med diabetes av sjukdomen. Det är oklart om förekomst av NL är ett uttryck för svårare diabetessjukdom.


 

SYMTOM
 

  • Initialt förlöper sjukdomen ofta asymtomatisk
  • Klåda och dysestesi kan förekomma i drabbade områden
  • Smärta kan ses särskilt i kombination med samtidig ulceration


Kliniska fynd

I början av förloppet ses ofta ett solitärt eller flera välavgränsade rosa-bruna eller röd-bruna utslag. I periferin kan en rodnad och/eller en lila-tingerad ton föreligga. Även om hela kroppen kan drabbas är den klart vanligaste lokalen på underbenen pretibiellt.

Längre fram i sjukdomsförloppet brukar utslagen anta en mer orange-gul färg. Lesionerna kan vara makulära (i hudens plan), atrofiska (nedsjunkna) eller ha konfiguration som plack (jämt upphöjda). Kliniskt kan huden upplevas som utsträckt vilket kan medföra att utslagen antar ett glansigt utseende. NL kan uppvisa Köbner-fenomen, det vill säga att hudtrauma/erosioner kan orsaka nya lesioner. Drabbade områden är därför mera känsliga för trauma, vilket är viktigt att informera patienten om.


Bilder
 

necrobiosis_1.JPG

Fig 1. Karaktäristisk klinisk presentation. Gul-orangea plack med rodnad i periferin.

 

necrobiosis_2.JPG

Fig 2. Karaktäristisk klinisk presentation. Brun-röda och gul-orangea plack pretibiellt

 

necrobiosis_3.JPG

Fig 3. Lila rodnad med centra glansig atrofi.

 

necrobiosis_4.JPG

Fig 4. Dermatoskopiskt ses teleangiektasier och en brun-gul bakgrund


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Granuloma annulare (brukar inte ha samma gul-orangea färg)
  • Kutan sarkoidos (kan anta snarlikt utseende)
  • Nekrobiotiskt xantogranulom (kan anta snarlikt utseende)
  • Pigmentpurpura
  • Stasdermatit
  • Xanthom



UTREDNING
 

  • Även om den klinisk bilden ofta är karaktäristisk rekommenderas ofta biopsi för PAD då det finns snarlika differentialdiagnoser som kan kräva annan uppföljning/utredning.

  • Stansbiopsin (4 mm) bör tas från kanten på en lesion där de histopatologiska fynden oftast är mest framträdande.

  • Vid ulcerationer och särskilt i kombination med diabetes är det viktigt att tänka på bakomliggande kärlförsörjning. Utredning med tåtryck och venös doppler kan bli aktuell för att påvisa/utesluta andra faktorer som kan orsaka en fördröjd sårläkning.
PM - hudbiopsi


Anamnes
 

  • Sjukdomsdebut och utveckling av utslag?
  • Tillkom eller förvärrades besvären efter trauma?
  • Tidigare provade behandlingar?
  • Förekomst av symtom på diabetes?


Status
 

  • Helkroppsinspektion
    Liksom vid alla hudsjukdomar eftersträvas helkroppsinspektion.

  • Dermatoskopi
    Kan vara värdefullt då en gulaktig ton kan tala för granulomatös sjukdom. Det ska dock tilläggas att dermatoskopi inte säkert kan differentiera mellan de olika granulomatösa tillstånd och behovet för klargörande biopsi kvarstår.

  • Fotodokumentation
    Fotodokumentation med patientens egna smarta telefon eller klinikens kamera är ofta av stort värde för att dokumentera hudstatus och följa behandlingseffekt vid uppföljning. Foton är naturligtvis också centrala vid remiss till hudklinik.


Labb

Om inte diabetes föreligger vid diagnostidpunkt är det värdefullt att komplettera med relevanta prover såsom exempelvis faste-glukos, glukosbelastning eller HbA1c. Det kan också vara värdefullt att upprepa dessa då NL kan föregå diabetesdebut.


 

BEHANDLING
 

Behandling av NL kan vara en utmaning då tillståndet emellanåt är oerhört behandlingsresistent. Svenska eller europeiska riktlinjer för behandling saknas.


Lokalbehandling

Första linjens behandling är topikal behandling med extra stark steroid:
 

Dosering och nedtrappningsintervall ska givetvis individualiseras, men daglig användning i 2 veckor, därefter varannan dag i 2 veckor och därefter 2 gånger per vecka under två veckor kan initialt prövas. Om denna behandling fungerar väl kan underhållsbehandling 2 gånger per vecka under ett par månaders tid övervägas. Alternativt kan en svagare steroid grupp III (Betnovat, Elocon, Ovixan) användas vid underhållsbehandling. Det är viktigt att tänka på att topikalt verkande steroider också kan medföra hudatrofi. Detta bör övervägas vid behandling av redan atrofiska hudområden.

Intralesionell administrering av Kenacort-T suspension 10 mg/ml kan övervägas och deponeras då i utslagens periferi. Topikal behandling med Protopic 0,1 % 1 x 2 i 8–12 veckor kan också övervägas.

 

Ljusbehandling

Flera olika typer av ljusbehandlingsmodaliteter såsom UVA1, lokal PUVA och PDT kan provas, men är andra linjens behandling.


Systemisk behandling

All systemisk behandling ska initieras och följas upp av hudläkare med erfarenhet av aktuell behandling. Det finns inga preparat inom denna grupp som har en formell indikation avseende behandling för NL och behandling sker således inom ramen för ”off-label användning”. Exempel på systemiska preparat som kan användas är:
 



UPPFÖLJNING/VÅRDNIVÅ/REMISS
 

Patienter med NL bör remitteras till hudläkare för bedömning och insättning av rätt behandlingsinsatser. Om topikal behandling fungerar väl kan uppföljning och receptförnyelse ske av via primärvården eller, i förekommande fall, uppföljande diabetesenhet. Om utarbetade rutiner finns kan stansbiopsi naturligtvis tas via vårdcentral. Ofta kan rätt behandlingsinsatser sättas in bara på teledermatologisk bedömning av inkommande remiss med bifogade bilder samt biopsisvar som underlag för diagnos.


 

PROGNOS
 

NL är i utgångsläget en kronisk förlöpande sjukdom. Komplett remission förekommer, men det vanligaste förloppet är att sjukdomen progredierar för att senare stabiliseras.


 

BILDARKIV
 

DermIS: Necrobiosis lipoidica

ICD-10

Necrobiosis lipoidica som ej klassificeras annorstädes L92.1

 


Referenser

Reid SD et al. Update on necrobiosis lipoidica: a review of etiology, diagnosis, and treatment options. J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):783-791. Länk

Harth W, Linse R. Topical tacrolimus in granuloma annulare and necrobiosis lipoidica. Br J Dermatol. 2004 Apr;150(4):792-4. Länk

Gå till början av sidan.

Copyright © 2020, Internetmedicin AB
ID:9516