Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
ons 23 maj 2018, vecka 21
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Myastenia gravis - specialtillstånd

Uppdaterad: 2017-02-24
Docent Ritva Matell, Neurologiska kliniken/Karolinska sjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


För behandling av myastenia gravis i normalfall, se behandlingsöversikt Myastenia gravis - diagnos och behandling


Myastenia gravis - specialtillstånd:

A. Anestesi
B. Graviditet
C. Förlossning
D. Puerperium
E. Amning
F. Neonatal myasteni


 

A. ANESTESI
 

Myastenia gravis (MG) patienterna utgör en patientgrupp där narkos kan vara riskabelt. Anestesispecialister brukar känna till vilka problem som kan uppstå vid premedicinering och nedsövning av patienter med neuromuskulär transmissionrubbning. Vid lindrig MG behöver man ej åta speciella åtgärder medan en svår MG kan bjuda till allvarliga komplikationer.

För MG patienterna finns inte ökad risk för malign hypertermi under narkos.

Före planerad operation bör behandlande neurolog kontaktas för att ta reda på MG svårighetsgrad samt aktuell medicinering.

 

Föreberedelser
 

  • Kontrollera kardiorespiratorisk funktion med anamnes, EKG, vital kapacitet (VC), PEF.

  • Uteslut infektion: CRP, blodstatus, temp.

  • Undersök elektrolytstatus, framförallt kalium (hypokalemi ökar myasteni).

  • Optimera medicinering:
    - Justera dosen av kolinesterashämmare (KH)
    - Minsta möjliga steroiddos!
    - Utsätt azatioprin (Imurel) och mykofenolatmofetil (CellCept) 1 vecka före och 1-2 veckor efter operation, ciklosporin-behandling får fortsätta.

Premedicinering
 

  • Fentiaziner t ex levomepromazin (Nozinan) 25-50 mg p.o (sic!). Ej nödvändigt att ge.

  • Antihistaminer t ex prometazin (Lergigan) 25 mg p.o. Ej nödvändigt att ge.

  • Antikolinergika t ex atropin 0,5 mg i.v. eller glykopyrrulat (Robinul) 0,2-0,4 mg i.v.

    Viktigt därför att patienter är "kolinerga" p g a behandlingen med KH. Vid intuberingen finns risk för starka vagala reaktioner såsom extrem bradykardi och asystole. Vid hög kolinesterasdos rekommenderas atropin.

  • Använd morfin och benzodiazepiner (speciellt midazolam) med försiktighet.

Anestesi-induktion
 

Intubering
 

  • Lidocain (Xylocain) i sprayform rikligt på näsans och svalgets slemhinna.

  • Vid behov: suxameton (Celocurin) 1 mg per kg, alternativt atrakurium (Tracrium) eller rokuron (Esmeron) i reducerad dos i.v. Ibland behövs ingen muskelrelaxantia för intuberingen.

  • Sätt in ventrikelslang samtidigt, låt den vara kvar postoperativt. KH skall ges i slangen per/postoperativt tillsammans med näring och KCl.

Anestesi
 

  • Vagala reaktioner särskild risk, ge atropin eller glykopyrrulat (Robinul) frikostigt.

  • N2O + narkosgas

  • Propofol (Diprivan) och remifentanyl intravenöst

  • Enfluran (Alyrane, Efrane), isofluran (Forene) eller kortverkande sevofluran (Sevorane). Enfluran och isofluran har en lätt muskelavslappande effekt - kan räcka vid vissa operationer utan speciella muskelrelaxantia. Observera att propofol har alltmer ersatt inhalationsanestesi.

  • Muskelblockerande medel:
    - Icke-depolariserande (kurareliknande) i reducerad dos.
    - Depolariserande (suxametonliknande) ev. i ökad dos.

Postoperativ vård
 

  • Förlängd postoperativ övervakning, gärna 48 h på IVA.

  • Efter extuberingen följ PEF (bör vara > 40 % av normalvärdet) och VC (bör vara > 1,8 L) innan patienten kan flyttas från övervakningen.

  • Ventrikelslang, ge KH och näring omgående.

  • Cave hypokalemi och kontraindicerade mediciner vid arytmier, sepsis.

  • Adekvat smärtlindring!


B.GRAVIDITET
 

  • Graviditet är inte kontraindicerad.
    - Myasteni kan försämras under första trimestern och puerperium.
    - Undvik Edrofon (tidigare med namnet Tensilon) p g a abortrisk.
    - KH så mycket som behövs, ej farligt för fostret.

  • Tymektomi kan utföras under graviditeten (helst mån 4-8).

  • Plasmaferes kan utföras under graviditeten. Enstaka fall av abort och prematur födsel beskrivna (vid plasmabyte avlägsnas även graviditetshormoner).

  • Högdos IgG i.v. under 1-3 dygn kan ges

Kortikosteroider
 

1/10 av prednison/prednisolon går genom placenta till fetus. Placenta kan inte förvandla prednison till den aktiva metaboliten prednisolon. Ca 90 % av prednisolon metaboliseras i placenta och når ej fostret.

Med andra kortikosteroider (fr a med betametason och dexametason) kan finnas:

  • Lätt ökad risk för gom- och läppspalt
  • Virilisering av kvinnlig fetus.
  • Risk för utveckling av sockersjuka.
  • Binjurebarkshämning < 5-7 d postpartum (sällsynt), även med prednison/solon.

Azatioprin (Imurel)
 

Passerar över placenta, inga hållpunkter för fosterskada.

  • Hos råtta: 2-4 mg/kg ger inga anomalier. 10 mg/kg leder till att utvecklingen av placenta och fetus störs.
  • Kan ej förknippas med speciella defekter.
  • Kan användas under graviditeten.

Ciklosporin (Sandimmun) och takrolimus (Advagraf)
 

  • Hos transplanterade har beskrivits prematur förlossning och låg födelsevikt hos barnet.
  • Spontana aborter rapporterade.
  • Kan ges på tydlig indikation. Låga-måttliga doser anses trygga.

Mykofenolatmofetil (CellCept)
 

  • Ökad risk för medfödda (ssk öron) missbildningar, speciellt i kombination med andra immunomodulerande läkemedel.
  • Avrådes under graviditeten.

Rituximab (MabThera) bör ej användas under graviditet eller amning p g a att tillräcklig mängd data saknas.


 

C. FÖRLOSSNING
 

Cave MgSO4 lavemang och vid preeclampsi i.v. Fenobarbital och fenytoin kan användas mot kramper vid eclampsi.

Normal vaginal förlossning rekommenderas, endast obstetriska indikationer för kejsarsnitt.

Epidural eller paracervical bedövning går bra. Narkosläkare bör närvara. Lidocain (Xylocain), prilokain (Citanest) passar bra, tetracain och klorprocain sämre. Cave hypokalemi och vissa läkemedel. Ha till hands: atropin, KH (Neostigmin och Mestinon).

Om modern inte kan svälja sättes nasogastrisk slang. Näring samt krossade Mestinon tabletter ges via slangen. Det finns numera Mestinon för i.v. bruk, 60 mg per os motsvarar 2 mg i.v. Använd även intravenös Mestinon som intervallbehandling. Om detta inte går - byt till Neostigmindropp: för varje Mestinon 60 mg tabl sättes 0,5 mg Neostigmin till 500 ml NaCl som ges under 12 timmar (14 droppar/min). Neostigmin motsvarande halva dygnsdosen Mestinon ges på 12 timmar enligt ovan. Man kan också ge 1,5 mg Neostigmin i.m. för varje 60 mg tabl Mestinon.


 

D. PUERPERIUM
 

  • Mamman bör helst få vara 7-10 d på sjukhuset.

  • MG försämras ofta, extra hjälp behövs hemma.


E. AMNING

Tillåten men under amning är MG ofta svårare, blir bättre när man slutar amma.
 

  • AChR-antikroppar passerar ej till mjölken

  • KH går över till mjölken, skadar ej.

  • Prednison 10 mg till mamman (i mjölken 28 µg/l) kan ges i låga doser.

  • Azatioprin ca 0,6 % av mammas dos, endast i ng/ml mängd i mjölken, tillåts om mammas dos är låg.

  • Ciklosporin ca 2 % av mammas dos i mjölken, tillåts om mammas dos är låg. Takrolimus passerar också till mjölken. Erfarenhet om möjlig skadeeffekt saknas. Rekommenderas för säkerhets skull inte.

Avrådes:
 

  • Mykofenolat utsöndras i mjölken hos råttan. Data hos människan saknas. Tillsvidare anses mykofenolat vara kontraindicerad för ammande kvinnor.


F. NEONATAL MYASTENI
 

Förbigående myasteni ses hos 12-15 % av barnen oavsett mammans myastenisvårighet, tymektomi/tymusPAD, KH-dos eller AChR-ak titer. Dessa barn har en egen AChR-ak syntes förutom passivt överförda antikroppar från mamman.

 

Debut
 

  • Inom 1-3 dygn efter födseln (OBS! ej vid födseln).

  • Barnet bör övervakas på neonatalavdelningen minst 3 dygn.

Symtom är främst bulbära
 

  • Muskulär hypotoni

  • Moro reflex kan saknas

  • Svagt skrik

  • Svårt att suga

  • Ansiktssvaghet

  • Andningssvårighet i svåra (sällsynta) fall

  • Okulära symtom saknas eller är mycket ovanliga

Diagnos
 

Neostigmin 0,01 mg/kg s.c.

 

Behandling
 

  • Vid lätta symtom räcker det med matning med tätare intervall.

  • Vid svårare symtom ges initialt Neostigmin 0,01 mg/kg i.v. eller s.c., 10-20 min före varje matning. Vid otillräcklig effekt ökas dosen. Peroralt kan ges doser som är ca 20 gånger den parenterala d v s 0,2 mg/kg 30 min före matning. Dosen ökas eller minskas efter det kliniska svaret.

  • Vid svår myasteni behövs rensugning, intubering och respiratorvård (sällsynt). Neostigmin 0,01 mg/kg (0,02 - 0,1 mg/kg) s.c. 20 min före måltid.

Prognos
 

God, går över inom några timmar upp till 48 dygn (medel 18 d).

Barnet löper inte ökad risk att senare insjukna i MG.


 

ICD-10

Myasthenia gravis G70.0

 

Referenser
 

Abel M, Eisenkraft JB: Anesthetic implications of myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 2002;69:31-37.

Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, Lino MM, Minisci C, Tonali P: Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy. Neurology 1999;52:447-452.

Hoff JM, Daltveit AK, Gilhus NE: Myasthenia gravis in pregnancy and birth: indentifying risk factors, optimising care. Eur J Neurol 2007;14:38-43.

Ferrero S, Esposito F, Biamonti M et al: Myasthenia gravis during pregnancy. Expert Rev Neurother. 2008;8(6): 979-988.
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:867