Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tor 27 juni 2019, vecka 26
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Peripartum kardiomyopati (PPCM)

Uppdaterad: 2018-11-23
Överläkare Peter Magnusson, VO Kardiologi/Gävle/Region Gävleborg

Granskad av: Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet



BAKGRUND


Peripartum kardiomyopati (PPCM) är en ovanlig form av hjärtsvikt som drabbar kvinnor i slutet av graviditeten eller under första halvåret efter förlossningen.

Sjukdomen drabbar kvinnor från alla delar av världen och olika etniciteter. Den rapporterade incidensen varierar dock påtagligt. I Zaria i Nigeria uppgår incidensen till 1:100 födslar och på Haiti 1:300 medan i Japan 1:20000. I USA, Canada och Sydafrika anges incidensen 1:1000-4000 födslar. I Danmark har nyligen incidensen 1:10149 födslar i validerade registerstudier angetts medan en svensk nationell registerstudie angett 1:5719 med inklusion av samtliga fall av hjärtsvikt 3 månader före och 6 månader efter förlossning.


Etiologi

Ett flertal patofysiologiska mekanismer har framförts som troliga orsaker:
 

  • Autoimmunitet
  • Undernäring
  • Virus
  • Mikrochimerism
  • Inflammatoriska cytokiner
  • Immunologisk reaktion mot fostrets antigener

Därtill kan en familjär anhopning och genetisk predisposition finnas. Den hemodynamiska belastningen en graviditet medför kan utlösa hjärtsvikt hos predisponerad individ.


Riskfaktorer
 

  • Preeklampsi
  • Tvillinggraviditet
  • Obesitas
  • Graviditet efter 30 års ålder
  • Afrikansk etnicitet
  • Graviditetshypertoni
  • Kokainmissbruk

Det har även spekulerats i om astmabehandling med beta-2-agonister eller om brist på spårämnet selen kan bidra.


 

DIAGNOSKRITERIER
 

Den allmänt vedertagna definitionen för PPCM är den från Europeiska kardiologföreningen:
 

  • Idiopatisk hjärtsvikt med systolisk dysfunktion som uppkommer i slutet på graviditeten eller under de första månaderna efter förlossningen

  • Avsaknad av annan orsak till hjärtsvikt (PPCM är en uteslutningsdiagnos)

  • Vanligen ses även nedsatt ejektionsfraktion under 45 %, men vänster kammare måste inte vara dilaterad.


SYMTOM


PPCM kännetecknas av nedsatt fysisk kondition och andra typiska symtom vid hjärtsvikt:
 

  • Ansträngningsutlöst dyspné
  • Ortopné: dyspné liggande i plant läge
  • Påtaglig trötthet
  • Svullnad kring anklarna
  • Hjärtklappning
  • Bröstobehag



KLINISKA FYND
 

  • Nedsatt allmäntillstånd, takypné och perifer kärlkonstriktion

  • Blodtryck: Vid uttalad svikt är blodtrycket lågt

  • Lungauskultation: Rassel på lungorna, mest uttalat basalt, förlängt exspirium och ronki

  • Hjärta: takykardi (eventuell arytmi), halsvenstas, vänsterförskjuten och breddökad iktus, eventuellt blåsljud på grund av klaffel samt tredjeton

  • Buk: leverförstoring, ascites

  • Anklar: dekliva pittingödem



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 



UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Symtom, dess utlösande faktorer, förlopp samt duration?

  • Fysisk kondition: gångsträcka, trappgång (eventuellt 6-minuters gångtest)

  • Graviditetsanamnes: graviditetsvecka, tidigare graviditeter och födslar, komplikationer?

  • Tidigare sjukdomar: hjärt-lungsjukdomar, anemi, endokrina sjukdomar?

  • Synkope: förkänning, ”on-off”-anamnes, urin- eller fecesavgång, tungbett, kramper, vittnesmål, duration, situation?

  • Samsjuklighet: pågående eller genomgången infektion, kirurgi?

  • Läkemedel: beta-agonister?

  • Narkotika: kokain, amfetamin?


Labb
 

  • Blodstatus: Hb, MCV, LPK, TPK

  • Elektrolytstatus: Na, K, kreatinin, joniserat-Ca

  • Tyreoideastatus: TSH

  • Hjärtprover: Troponin, NT-proBNP

  • Inflammationsprover: CRP, D-dimer

  • Metabolism: HbA1c, glukos


Bilddiagnostik

Utifrån status och anamnes riktas undersökningar, men ekokardiografi är avgörande för diagnos.
 

  • EKG
    Rytm, frekvens, PQ-tid, QRS-bredd, QT-tid, hypertrofi-tecken, T-negativitet, ST-höjning/sänkning, extraslag.

  • 24–48-timmars Holter-registrering
    Alternativt inneliggande telemetri.

  • Ekokardiografi
    Ejektionsfraktion, klaffvitier, väggtjocklek, påvisande av trombos.

  • MR
    Kan övervägas i oklara fall. Vid röntgenundersökning bör risker för fostret beaktas.



BEHANDLING
 

Det saknas större behandlingsstudier vid PPCM. Sedvanlig behandling som vid hjärtsvikt av annan orsak rekommenderas, se PM för akut hjärtsvikt och kronisk hjärtsvikt.


Farmakologisk behandling
 

  • Selektiva betablockerare (metoprolol och bisoprolol) ges vanligtvis även innan partus

  • ACE-hämmare, ARB och selektiva aldosteron receptorantagonister ges helst efter förlossning eftersom de kan vara fosterskadande.

  • Neprilysinhämmaren sakubitril har en etablerad plats vid hjärtsvikt, men kombineras alltid med ARB-preparatet valsartan (Entresto). ARB kan vara fosterskadande och ges därför först efter partus.

  • Loopdiuretika, nitroglycerinpreparat, hydralaziner och digoxin i låg dos anses säkra under graviditet och vid amning.

  • Behandling med bromokriptin 2,5 mg x 2 i 2 veckor och därefter 2,5 mg x 1 i ytterligare 6 veckor tillsammans med hjärtsviktsbehandling ska övervägas. Bromokritin förefaller ha god effekt vid PPCM i de mindre studier som gjorts men bör betraktas som ett specialistpreparat. Eftersom bromokriptinbehandling kan öka risk för trombos bör samtidig antikoagulantia övervägas.


Riskvärdering för livshotande arytmi

Liksom vid annan typ av hjärtsvikt ska patienten värderas avseende risk för plötslig hjärtdöd. Framförallt baseras det på nedsatt kammarfunktion, mätt som ejektionsfraktion under 35–40 % som trots farmakologisk behandling i minst 3 månader kan komma ifråga för en implanterbar defibrillator, eventuellt i kombination med hjärtresynkroniseringsterapi. Se PM för ICD. Eftersom återhämtning av vänsterkammarfunktion ofta sker kan ett tillfälligt skydd i form av en ICD-väst vara lämplig.


 

UPPFÖLJNING
 

Patienter med PPCM kan förekomma i olika delar av sjukvården utöver mödravården. Utredning och behandling av PPCM bör ske av kardiolog i nära samråd med gynekolog/obstertiker. Patienten bör knytas till en hjärtsviktsmottagning. Det finns förhöjd risk för återfall vid ny graviditet. Intrauterina preventivmedel är effektiva och ökar inte risken för trombos. Kombinerade hormonpreparat med östrogen bör undvikas på grund av trombosrisk medan däremot progesteronpreparat anses säkra.


 

PROGNOS
 

Prognosen varierar mellan olika världsdelar. I utvecklingsländer kan mortaliteten vara uppemot 15 %. Den systoliska vänsterkammarfunktionen normaliseras oftast inom 6 månader efter diagnos, men det finns risk för återfall och även fortsatt hjärtsvikt. I en dansk studie (n=619084 födslar) var 1-årsmortaliteten bland de med PPCM 3,3 procent. I en svensk studie förekom nio dödsfall hos patienter med hjärtsvikt (n=241) jämfört med ett dödsfall i ålders-matchad kontrollgrupp (n=1063) och incidensen av PPCM uppgick till 1:5719 födslar.


 

ICD-10

Kardiomyopati under barnsängstiden O90.3

 

Referenser
 

  1. Sliwa K, Hilfiker-Kleiner D, Petrie MC; Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010 Aug;12(8):767-78. Länk

  2. Sliwa K, Mebazaa A, Hilfiker-Kleiner D, et al. Clinical characteristics of patients from the worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM): EURObservational Research Programme in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on PPCM. Eur J Heart Fail. 2017 Sep;19(9):1131-1141. Länk

  3. Bauersachs J, Arrigo M, Hilfiker-Kleiner D, Veltmann C, Coats AJ, Crespo-Leiro MG, et al. Current management of patients with severe acute peripartum cardiomyopathy: practical guidance from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on peripartum cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure 2016;18(9):1096-1105. Länk

  4. Sliwa K, Petrie MC, Hilfiker-Kleiner D, Mebazaa A, Jackson A, Johnson MR, et al. Long-term prognosis, subsequent pregnancy, contraception and overall management of peripartum cardiomyopathy: practical guidance paper from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Study Group on Peripartum Cardiomyopathy. European Journal of Heart Failure 2018;20(6):951-962. Länk

  5. Thorne S, Nelson-Piercy C, MacGregor A, Gibbs S, Crowhurst J, Panay N, et al. Pregnancy and contraception in heart disease and pulmonary arterial hypertension. The Journal of Family Planning and Reproductive Health Care 2006;32(2):75-81. Länk

  6. Ersboll AS, Johansen M, Damm P, Rasmussen S, Vejlstrup NG, Gustafsson F. Peripartum cardiomyopathy in Denmark: a retrospective, population-based study of incidence, management and outcome. European Journal of Heart Failure 2017;19(12):1712-1720. Länk

  7. Barasa A, Rosengren A, Sandstrom TZ, Ladfors L, Schaufelberger M. Heart Failure in Late Pregnancy and Postpartum: Incidence and Long-Term Mortality in Sweden From 1997 to 2010. Journal of Cardiac Failure 2017;23(5):370-378. Länk

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:7870