Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
mån 19 augusti 2019, vecka 34
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Bronkiektasier

Uppdaterad: 2018-10-25
Överläkare Mats Hemlin, Lungmedicin/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

BAKGRUND


Bronkiektasier är sjukligt dilaterade bronker och bronkioler som uppstår till följd av defekter i bronkväggen. Dessa kan vara medfödda men orsakas vanligen av inflammatoriska processer som bryter ned bronkväggen. Bronkiektasier kan även förorsakas av fibrotisk skrumpning av lungparenkymet, s k traktionsbronkiektasier.

Prevalensen av bronkiektasier har skattats till 53–566 per 100 000 i olika studier, men det saknas aktuella siffror för Sveriges befolkning. Med modern HRCT-teknik (High Resolution Computer Tomography) kan man detektera bronkiektasier hos en betydligt större andel av befolkningen. Denna text rör endast kliniskt relevant bronkiektasisjukdom, som ofta återfinns i samband med nedanstående diagnoser.


Etiologi
 

  • Nekrotiserande infektioner
    Orsakade av bakterier och virus (kikhosta, tuberkulos, atypiska mykobakterier, mykoplasma, klebsiella, Staphylococcus aureus, RS-virus, influensa, adenovirus, mässling).

  • Medfödda sjukdomar
    Primär ciliär dyskinesi (PCD), cystisk fibros (CF) m fl.

  • Immunbristsjukdomar
    Medfödd eller förvärvad immunbrist såsom hypogammaglobulinemi, Common Variable Immunodefficiency (CVID), HIV, hematologiska maligniteter, Graft versus host-reaktion (GVH) efter benmärgstransplantation, kronisk avstötning efter lungtransplantation och sekundärt till immunhämmande läkemedelsbehandling.

  • Reumatiska sjukdomar
    Reumatoid artrit, SLE, Sjögrens syndrom m m.

  • Allergisk bronkopulmonell aspergillos (ABPA)

  • Bronkobstruktion
    Mellanlobssyndrom.

  • Kronisk sinuit
    S k sinobronkiellt syndrom.

  • Inhalation av toxiska gaser

  • Övrigt
    Inflammatorisk tarmsjukdom, yellow nail syndrome, aspiration, reflux, astma, KOL.



SYMTOM
 

Typiska symtom
 

  • Hosta
  • Upphostningar
  • Recidiverande pneumonier
  • Hemoptys förekommer, särskilt i samband med infektioner


Vid avancerad sjukdom
 

  • Dyspné
  • Obstruktivitet
  • Trötthet
  • Viktnedgång



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING


Anamnes
 

  • Infektionsanamnes: Tidigare pneumonier? TB i anamnesen? Sinuiter eller otiter i barndomen?

  • Tidigare känd kronisk lungsjukdom?

  • Debutålder för bronkiektasisjukdomen?

  • Lungsjukdomar i släkten?

  • Efterfråga symtom som är associerade med cystisk fibros och primär ciliär dyskinesi (steatorre, malabsorption, näspolypos, recidiverande pankreatiter, manlig infertilitet, kronisk rinit/sinuit/mediaotit, kronisk produktiv hosta, neonatala respiratoriska problem)

  • Reflux?

Bilddiagnostik

Bronkiektasier kan ses på lungröntgen men diagnosen ställs säkrast med HRCT-thorax.

Bildanalys kan ge stöd i den vidare diagnostiken:
 

  • Fördelning av bronkiektasier (vid CF dominans i ovanlober, vid PCD och mellanlobssyndrom i mellanloben)?

  • Gamla tb-förändingar?

  • Situs inversus (PCD)?

  • Fibronodulära/kaviterande infiltrat (atypisk mykobakterios)?

  • Centrala bronkiektasier med slempluggar (ABPA)?

  • Radiologiska tecken på KOL?


Övriga undersökningar

Symtomfria patienter med bronkiektasier, där ingen allvarlig bakomliggande sjukdom misstänks behöver inte utredas vidare. För övriga gäller följande:
 

  • CF och PCD skall utredas frikostigt hos unga.

  • Spirometri
    För att mäta lungfunktionspåverkan och för att ha ett utgångsvärde för framtiden.

  • Allmän sputumodling
    Vanliga patogener är Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis och gramnegativa arter såsom Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia och Achromobacter sp. Aspergillus förekommer men behöver inte vara sjukdomsframkallande.

  • Tb-odling i sputum
    För att fånga eventuell kolonisation eller infektion av atypiska mykobakterier. Observera att det för diagnosen pulmonell mykobakterios fordras minst två positiva sputumodlingar och typiska röntgenfynd.

  • Bronkoskopi
    Kan behövas för adekvat provtagning och vid misstanke om intrabronkiell patologi, t ex främmande kropp. Analys av lipidfyllda makrofager i BAL-vätska görs vid misstanke om reflux.

  • Blodprover
    Riktade mot misstänkta differentialdiagnoser, t ex LPK och diff, immunoglobuliner, IgG-subklasser, prover för ABPA (total-IgE, IgG mot aspergillus, RAST för aspergillus eller pricktest), HIV, anti-CCP, ANA-screening och/eller ANCA.

  • DT-sinus
    Vid misstanke om sinobronkiellt syndrom.


BEHANDLING


Behandlingen fokuserar på att motverka exacerbationer eftersom det är dessa som genom en ökad inflammation, försämrad mucociliär clearence och strukturella skador i bronkväggen, leder till en progress av bronkiektasierna.


Akut antibiotikabehandling

Vid akuta exacerbationer, som kännetecknas av ökade, och särskilt mera missfärgade upphostningar skall allmän sputumodling tas innan antibiotikabehandling påbörjas.
 

Ofta växer flera agens ut i sputumodlingen och det kan vara svårt att veta vilket som orsakar den aktuella exacerbationen. En tumregel är att opportunister inte förorsakar plötsliga försämringar. Patienter som är nyinfekterade med pseudomonas bör remitteras till en specialistklinik för stälningstagande till eradikeringsbehandling som innefattar en kombination av i.v. och/eller peroral antibiotika och inhalationsantibiotika.

 

Antibiotikabehandling kronisk

Vid tre eller flera exacerbationer per år eller exacerbationer med stor morbiditet kan man prova kronisk antibiotikabehandling. Sådan behandling bör skötas av kliniker med utarbetade rutiner för detta. Rekommendationerna skiljer sig då för de som är koloniserade med pseudomonas och de som inte är det:
 

  • För pseudomonaskoloniserade patienter rekommenderas i första hand inhalationsantibiotika. Det finns både pulverinhalatorer och lösningar för inhalation i nebulisator.

  • För icke-pseudomonaskoloniserade patienter och pseudomonaskoloniserade där inhalationsantibiotika inte är lämpligt, rekommenderas i första hand makrolidprofylax (t ex azithromycin 250-500 mg 3 dagar i veckan). Makroliderna verkar framförallt genom en lokal immunmodulerande effekt i luftrörsslemhinnan. Före makrolidbehandling bör man utesluta kolonisation av atypiska mykobakterier. Skälet är att makrolider oftast är den viktigaste medicinen vid pulmonell mykobakterios och vid singelbehandling med makrolider utvecklar mykobakterier resistens.

  • För icke-pseudomonaskoloniserade patienter rekommenderas i andra hand profylax med annat peroralt antibiotika efter resistensmönster och tolerans och i tredje hand inhalationsantibiotika.


Slemmobilisering
 

Slemmobilisering är en hörnsten i behandlingen av bronkiektasisjukdom. Det förebygger exacerbationer, minskar symtomen och förbättrar prognosen. Alla patienter skall genomgå en bedömning av en fysioterapeut och vid behov skall upprepade besök erbjudas. Vid dyspnéproblematik skall lämplig rehabilitering anvisas.
 

  • Ofta räcker det med daglig fysisk aktivitet och BA-tub eller PEP-mask.

  • Vid stora slemmängder och/eller täta luftvägsinfektioner behövs ofta behandling med inhalation av isoton natriumkloridlösning (NaCl, 9 mg/ml 4 ml x 3–4) i nebulisator.

    Ibland kan hyperton natriumkloridlösning provas (3–7 %). Patienten måste då förbehandlas med beta-2-stimulerare p g a risk för bronkobstruktion. Uppstart av sådan behandling sker hos fysioterapeut.

  • Ibland kan acetylcystein ges i inhalationsform (200 mg/ml 1–2 ml x 3–4), men det vetenskapliga stödet för denna behandling är svagt. Även acetylcystein kan orsaka bronkobstruktion och skall kombineras med beta-2-stimulerare.


Kirurgi

Om bronkiektasierna finns bara i ett begränsat område kan kirurgisk resektion vara indicerad.


Övrigt
 

  • Patienterna skall erbjudas pneumokockvaccination enligt gällande riktlinjer och influensavaccination varje år.

  • Vikten skall monitoreras och dietist kontaktas vid behov.

  • Det finns ingen generell rekommendation för inhalationssteroider eller beta-2-agonister men de kan provas vid samtidig obstruktivitet.

  • Peroralt acetylcystein är inte rekommenderat.

  • Vid non-CF bronkiektasier är inte heller rekombinant humant DNas i inhalationsform rekommenderat.



UPPFÖLJNING
 

Patienter med symtomgivande bronkiektasier och recidiverande exacerbationer bör följas på årliga besök hos lungspecialist med:
 

  • Infektionsanamnes
  • Vikt
  • Sputumprover för allmän- och tb-odling
  • Spirometri

Patienterna bör ha regelbundna besök till fysioterapeut som repeterar slemmobiliseringstekniker och rekommenderar lämplig fysisk träning. Lungröntgen är inte obligatoriskt men vid misstänkt progress görs HRCT.


 

PROGNOS
 

  • Flera och allvarligare exacerbationer är associerade med en försämring av livskvaliteten, en nedgång i lungfunktionen och en ökad mortalitet.

  • Kronisk bakteriell infektion i luftvägarna är också kopplad till en försämrad prognos. Särskilt gäller det infektion med Pseudomonas aeruginosa som är associerad med en trefaldigt ökad mortalitet och en sjufaldigt ökad risk för sjukhusinläggning.


REMISS
 

Patienter med symptomgivande bronkiektasier bör komma på åtminstone ett besök hos en lungspecialist. Detsamma gäller även symtomfria patienter som har minst måttliga bronkiektasier som engagerar flera lober. I remissen skall man ange:
 

  • Aktuell och tidigare infektionsanamnes (särskilt om svårare pneumonier förekommit)
  • Antalet exacerbationer per år
  • Svar på ev sputumodlingar
  • Vilka antibiotika som använts


ICD-10

Bronkiektasier J47.9

 

Referenser
 

  1. Polverino E, Goeminne PC, McDonnel MJ et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 2017; 50: 1-23. Länk

  2. Pasteur MC, Bilton D, Hill AT. British Thoracic Society for non-CF bronchiectasis. Thorax 2010; 65:i1-i58. Länk

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:7841