Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tor 23 maj 2019, vecka 21
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Arytmogen högerkammardysplasi (ARVC) hos vuxna

Uppdaterad: 2018-09-19
Överläkare Anneli Svensson, Arytmisektionen, Kardiologiska kliniken/Linköpings universitetssjukhus
Professor, överläkare Pyotr Platonov, Arytmikliniken/Skånes Universitetssjukhus

Granskad av: Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet



BAKGRUND


ARVC (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy) är en ärftlig hjärtmuskelsjukdom som de senaste åren fått uppmärksamhet som en orsak till plötslig hjärtdöd hos unga, främst unga idrottare. Huvuddelen av ARVC-patienter är dock inte elitidrottare och insjuknandet sker i de flesta fall mellan 20–50 års ålder. Vidare sker de flesta fall av plötslig död hos ARVC-patienter inte i anslutning till fysisk aktivitet.

ARVC beskrevs först i början av 1980-talet som en sjukdom som främst drabbade höger kammare. Hjärtmuskelceller tillbakabildas och ersätts av bindväv med eller utan fettinlagring. Detta predisponerar för arytmier (främst ventrikulära) och senare i förloppet hjärtsvikt. Det har visat sig att vänster kammare påverkas både i större utsträckning och tidigare i förloppet än vad man initialt trodde. Tillståndet kallas mer och mer för ”AC” eller ”ACM” (arrhythmogenic cardiomyopathy) för att snarare betona kopplingen till arytmi än till höger kammare.

Första och sista symtomet kan vara plötslig arytmidöd, vilket gör att familjeutredning i drabbade familjer är viktigt. Detta betonas än mer sedan genetisk testning blivit mer tillgänglig.

 

Etiologi

ARVC är en ärftlig hjärtmuskelsjukdom. De flesta av de hittills funna sjukdomsframkallande genetiska varianterna finns i desmosomala proteiner. På grund av den varierande penetransen (genomslaget) av den genetiska förändringen kan dock sjukdomsuttrycket variera kraftigt, även inom familjer med exakt samma genetiska variant. Enligt litteraturen återfinns en patogen genetisk variant hos 40–60 % av alla probander (den första individ som utreds i en familj), och siffran verkar vara ökande i takt med att de genetiska analyserna blir alltmer omfattande.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Familjemedlemmar som utreds när en släkting insjuknat är ofta helt symtomfria och har inte några tecken till sjukdom. De individer som utvecklar symtom och söker vård upplever oftast:
 

  • Svimning (kortvarig medvetandeförlust, med eller utan förkänningar)
  • Hjärtklappning (obehag i bröstet, palpitationer, upplevelse av snabb hjärtrytm)
  • Hjärtsvikt (andfåddhet vid ringa ansträngning eller i vila, svullna ben och/eller buk)

De kan också komma in till sjukhus med ventrikulär arytmi inklusive överlevt hjärtstopp. Misstanke om diagnosen väcks i regel av EKG- eller UKG-förändringar (främst T-negativitet anteriort respektive högerkammarförändringar på UKG).


 

UTREDNING


Den primära utredningen bör ske via kardiolog/kardiologklinik men i nära samarbete med kliniska genetiker och kliniska fysiologer och/eller radiologer.


Diagnoskriterier

Reviderade Task Force Criteria från 20101 används för att ställa diagnosen ARVC genom att ange starkare (major) respektive svagare (minor) kriterier inom de sex olika kategorierna bilddiagnostik, vävnadskarakteristik, repolarisationsstörningar, depolarisations/konduktionsstörningar, arytmier och familjehistoria. För beskrivning av kriterierna, se tabell 1 (längst ner på sidan).
 

Figur 1

Utveckling av epsilonvåg hos en patient över tid, där ett initialt fraktionerat QRS-komplex utvecklas till en distinkt epsilonvåg tio år senare.
 

Figur 2

TAD (terminal activation duration) mäts som tiden från S-vågens djupaste punkt till QRS-komplexets slut, inkluderande ev r′ (r prim) och signaler med låg amplitud i slutet av QRS-komplexet i V1–V2. Bilden visar TAD-mätning i V2.
 


Diagnos
 

  • Definitiv ARVC-diagnos: 2 major eller 1 major plus 2 minor-kriterier eller 4 minor-kriterier från olika kategorier.

  • Borderline ARVC: 1 major plus 1 minor-kriterium eller 3 minor-kriterier från olika kategorier.

  • Possible ARVC: 1 major eller 2 minor-kriterier från olika kategorier.

Viktigt i detta är att endast ett kriterium (det tyngsta) från varje kategori räknas, d v s ARVC hos förstagradssläkting plus bärarskap av patogen genetisk variant räknas hos individ under utredning ”endast” som ett major-kriterium.

 

Anamnes
 

  • Karaktärisera symtom (aktuella och eventuellt tidigare):
    - Hjärtklappning (intermittent eller ihållande, duration, frekvens, abrupt start/stopp, associerade symtom, i vilket sammanhang)?
    - Svimning (flera gånger, hur ofta, i vilka sammanhang, associerade symtom)?
    - Hjärtsviktssymtom? Exempelvis bensvullnad och andfåddhet.

  • Hereditet:
    - Hjärtsjukdom i släkten? Vilken sjukdom och hos vem?
    - Plötslig hjärtdöd, speciellt i unga år?

  • Grad av fysisk aktivitet: nu och tidigare?


Status

I regel finns inga statusmässiga fynd om patienten inte har en pågående arytmi. Vid uttalad sjukdomsbild finns tecken till hjärtsvikt; höger- och/eller vänstersidig. Undersök därför:
 

  • Allmäntillstånd: Dyspné? Andningsfrekvens? Saturation?
  • Hjärta/lungor: Regelbunden rytm? Hjärtfrekvens? Bi- eller blåsljud? Krepitationer?
  • Buk: Hepatomegali? Ascites?
  • Underben: Bensvullnad?

Labb

Det finns inga specifika prover för att ställa diagnosen ARVC.

 

Diagnostiska undersökningar

En komplett ARVC-utredning innehåller följande komponenter för att bedöma de diagnostiska kriterierna enligt tabellen ovan:
 

  • Bilddiagnostik
    - UKG (med mer fokus på höger kammare än vid standardundersökning)
    - MR hjärta

  • Vävnadsdiagnostik
    - Hjärtmuskelbiopsi utförs numera sällan på ren diagnostisk indikation

  • Repolarisations- och depolarisationsstörningar
    - Vilo-EKG
    - SAECG (Signal-averaged electrocardiography, ”sena potentialer”, högfrekvens-EKG)

  • Arytmier
    - Holter-EKG/telemetri (för att räkna antal VES per 24 timmar och eventuellt dokumentera icke-ihållande VT)
    - Cykelarbetsprov (ansträngningsutlöst arytmi?)

  • Familjeanamnes inklusive genetisk analys (se även nedan)

Det förekommer en viss variation i utredningsrutinen mellan olika centra; bl a varierar användandet av cykelarbetsprov och alla kliniker utför inte SAECG. Tillgången på MR varierar också men brukar genomföras någon gång under utredningen hos de flesta patienter. Det är dock viktigt att betona vikten av MR som bör föredras vid utredning av familjemedlemmar eftersom känsligheten av UKG har visat sig vara låg2.
 


Genetisk analys

När diagnosen ställts hos en proband bör genetisk rådgivning ges och genetisk analys av ARVC-relaterade gener genomföras8. Detta sker oftast i samarbete med Klinisk genetik för vilket kliniker finns vid samtliga universitetssjukhus (se kontaktvägar nedan).

Genetisk analys utförs i första hand för att kunna genomföra kaskadscreening bland familjemedlemmar vid fynd av patogen genetisk variant, inte för att ställa diagnos hos probanden. Om det inte finns förstagradssläktingar som kan dra fördel av kaskadscreeningen kan genetisk utredning avstås.

I nuläget kan inte information om den genetiska varianten användas för riskbedömning hos individen. Genetiken vid ARVC är komplex och enligt riktlinjer bör utredningen om möjligt ske vid kardiogenetisk enhet.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Idiopatisk monomorf VT från högerkammarens utflödestrakt (RVOT-VT) utan bakomliggande strukturell hjärtsjukdom (dessa patienter bör ha normalt vilo-EKG samt normala UKG och MR).

  • Hjärtsarkoidos
    Diagnosen stöds av MRI-förändringar, S-ACE samt ev biopsi (om möjligt i samband med elektrofysiologisk undersökning för att kunna ta biopsi i områden med avvikande elektrogram).

  • Ischemisk hjärtsjukdom
    Bör alltid uteslutas även hos yngre patienter.

  • Brugadas syndrom
    Kan i vissa fall manifestera sig med EKG-förändringar i högersidiga bröstavledningar och likna ARVC. Man behöver därför fullfölja utredningen för att säkerställa förekomst av andra diagnostiska kriterier för ARVC.

  • Myokardit
    Kan lämna fibrotiska förändringar/ärr i kammarväggarna. Detta kan ses vid magnetkameraundersökning och vara svårt att skilja från ARVC. Det är också känt att inflammatoriska processer ingår bland mekanismerna bakom arytmisubstratutveckling hos patienter med ARVC.


BEHANDLING


Akut
 

  • Ventrikulära arytmier behandlas på samma sätt som vid andra hjärtsjukdomar.

  • Akut elkonvertering bör utföras vid instabil cirkulation (v b efter sedering).

  • Om ihållande monomorf VT där patienten inte är påtagligt allmänpåverkad och blodtrycket är stabilt kan amiodarone (Cordarone, 300 mg i.v. på 20 minuter) provas.

Kronisk

Farmakologisk behandling

Evidensen för medicinsk behandling specifikt för ARVC är svag, utan vägledande studier. Allmänna råd för att minska risk för plötslig död via behandling av arytmier och nedsatt vänsterkammarfunktion tillämpas. I princip samtliga rekommendationer nedan har rekommendationsstyrka C, d v s konsensus bland experter.


Antiarytmisk behandling

Antiarytmisk behandling rekommenderas inte till asymtomatiska patienter utan dokumenterad ventrikulär arytmi (undantaget betablockad) eller till friska genbärare (evidensgrad III)3.
 

  • Långtidsbehandling med farmaka utgörs i regel av betablockad vid uppvisad arytmibenägenhet (frekventa och/eller symtomgivande VES eller icke ihållande VT-episoder), oftast metoprolol i dosen 100-200 mg/dygn (evidensgrad I enligt ESCs riktlinjer7). Då patienterna inte sällan är unga och fysiskt aktiva begränsas ibland tolererad maxdos av deras upplevelse av att bli ”bromsade” av medicinen. Betablockad kan ges till patienter med klar ARVC-diagnos även utan dokumenterad arytmi (evidensgrad IIb) men rekommenderas inte till friska genbärare (evidensgrad III)3.

  • Vid otillräcklig effekt av ren betablockad tillägg av amiodarone 200 mg x 1, evidensgrad IIa8.

  • Vid otillräcklig effekt av betablockad och kontraindikationer för amiodarone kan sotalol 80 mg x 3 provas, men evidensen för dess effekt är svag.

  • Hos patienter med ICD kan flekainid (100 mg x 2) vara ett tänkbart sätt att hantera resistenta arytmier.

Hjärtsviktsbehandling
 

  • Hjärtsvikt behandlas enligt vedertagna riktlinjer, med låg tröskel att starta ACE-hämmarbehandling vid tecken på nedsatt vänsterkammarfunktion. Det finns ännu inga data talande för att ACE-hämmarbehandling skulle vara skyddande, varför förebyggande behandling inte rekommenderas.

  • Mineraloreceptorantagonist (MRA) i tillägg, särskilt vid nedsatt högerkammarfunktion

Antikoagulantiabehandling
 

  • Vid dokumenterad intrakardiell tromb eller venös/systemisk tromboembolisk händelse bör sekundärprofylaktisk antikoagulantiabehandling startas (evidensgrad I), medan primärprofylaktisk behandling endast utifrån kammardilatation eller nedsatt funktion inte rekommenderas (evidensgrad III).

Övrig behandling
 

  • ICD
    Alla patienter med ARVC som överlevt ventrikelflimmer eller ihållande VT ska erbjudas ICD-behandling för sekundärprevention av plötslig död. Alla individer med diagnostiserad ARVC, men också bärare av patogena genetiska varianter, skall riskvärderas av kardiolog med avseende på ventrikulär arytmi eller plötslig död och beslut fattas om eventuell implantation av ICD. Förekomst av SCD (sudden cardiac death) i familjen, hur dramatiskt och psykologiskt tungt det än upplevs, har dock på individnivå inte visat sig vara prediktivt för ventrikulär arytmi/SCD.

    En internationell grupp experter på området publicerade 2015 en konsensusrapport om behandling av ARVC, inklusive ICD-rekommendationer (Figur 3)3.

Figur 3: Konsensusrapport om behandling av ARVC, inklusive ICD-rekommendationer, 20153

Flödesschema ARVC anpassad

  • Fysisk aktivitet
    Mer och mer data talar för att en hög nivå av fysisk aktivitet via volymsbelastning och ökad väggtension (främst i högerkammaren) leder till tidigare sjukdomsdebut och högre incidens av såväl ventrikulär arytmi som hjärtsvikt. Tyvärr finns det ingen klar ”säker” nivå för fysisk aktivitet, men vid säkerställd diagnos rekommenderas patienten att undvika tävlingsidrott. Asymtomatiska genbärare rekommenderas också att avstå tävlingsidrott, men uppmuntras till motionsidrott.

  • Ablation
    Återkommande ventrikulär arytmi ledande till ICD-terapi eller VES-börda som bedöms leda till försämrad kammarfunktion kan bli aktuell för ablationsbehandling av VES/VT. I regel krävs såväl endo- som epikardiell ablation mot ofta utspridda och diffusa substrat och behandlingen är symtomlindrande med syfte att öka livskvalitén. Ablation har inte visats minska risken för SCD eller förlänga överlevnaden och ersätter aldrig en ICD.

  • Hjärttransplantation
    I uttalade fall av hjärtsvikt kan hjärttransplantation bli aktuell. I sällsynta fall kan även en uttalad arytmiproblematik föranleda hjärttransplantation4.

Graviditet/förlossning

Vid planering av graviditet bör genetisk rådgivning erbjudas, med fokus på nedärvningsmönster och den varierande penetransen. Prenatal genetisk testning är ytterst sällan aktuell.

Hos kvinnor med ARVC kan de ökade cirkulatoriska kraven under en graviditet i teorin förvärra och/eller utlösa arytmier, men i regel tolereras situationen väl hos individer utan påvisad hjärtsvikt. Dessa patienter bör dock följas av kardiolog och obstetriker i samråd. Eventuell antiarytmisk läkemedelsbehandling bör fortgå under graviditeten, med undantag förstås för teratogena farmaka (amiodarone bör om möjligt undvikas). I utvalda fall kan i en ohållbar arytmisituation radiofrekvensablation av VT genomföras även under pågående graviditet.

Hos arytmifria kvinnor utan påverkad kammarfunktion rekommenderas vaginal förlossning, medan symtomatiska ARVC-patienter bör genomgå kejsarsnitt i spinal/epiduralbedövning och telemetriövervakas 24 timmar post-partum.


 

REMISS
 

Alla patienter där ARVC misstänks utifrån EKG-förändringar, fynd av ventrikulär arytmi eller ekokardiografiska fynd bör remitteras till kardiolog (företrädesvis till en specialiserad klinik med erfarenhet inom utredning och uppföljning av kardiogenetiska sjukdomar) för utredning. Samma sak gäller individer (även asymtomatiska) där förstagradssläkting diagnostiserats med ARVC. Remissen bör innehålla information om hereditet för hjärtsjukdom, ev symtom hos patienten samt befintliga undersökningsfynd (t ex EKG, svar på ekokardiografi, fynd vid Holterregistrering eller arbetsprov). 


 

UPPFÖLJNING


Uppföljningen av patienter med ARVC och deras familjemedlemmar/riskindivider är i högsta grad individuell och påverkas av symtombilden, den uppskattade risken av ventrikulära arytmier och ICD-bärarskap. Uppföljning sker i första hand via kardiolog/kardiologklinik.
 

  • En individ med diagnostiserad ARVC bör följas upp regelbundet, där fokus är riskvärdering avseende ventrikulär arytmi och plötslig död.

  • ICD-bärare följs upp enligt rutin för respektive klinik, men bör också följas avseende EKG och UKG, om än med glesare intervall än icke-ICD-bärare.

Tabellen nedan sammanfattar uppföljningsrutiner som tillämpas på de nordiska ARVC-centra som deltar i Nordiska ARVC-registret5.

Tabell 2. Uppföljningsförslag (intervall mellan respektive undersökning angivna i år)

Klinisk bedömningEKGSAECGHolter 24hEkokardio-grafiMR hjärta

Diagnostiserade ARVC-patienter

ICD-bärare (utöver ICD-kontroller)11–3
ARVC-patienter utan ICD(½)–11111–33–5*
Familjemedlemmar >10–15 års ålder**Samtliga undersökningar i anslutning till första besöket
Asymtomatisk individ med borderline undersökningsfynd1–21–21–21–21–25*
Asymtomatisk individ utan positiva undersökningsfynd3–53–53–53–53–55*

* eller vid förändrad situation/symtomatologi.
** bärare av patogen genetisk variant eller förstagradssläktingar till patienter med definitiv ARVC i familjer där genetiska fynd saknas.

Värdet av cykelarbetsprov diskuteras, men någon form av stress-test föreslås vid ansträngningsutlösta besvär.
 


Adresser till de kliniskt genetiska enheterna i Sverige
 

  • Norra sjukvårdsregionen: Klinisk Genetik Laboratoriemedicin, byggnad 6M, 1tr. Norrlands universitetssjukhus, 901 85 Umeå. Tel: 090-785 28 00. Fax: 090-12 81 63

  • Uppsala Örebroregionen: Kliniskt genetiska avdelningen, Rudbecklaboratoriet, Akademiska barnsjukhuset. 751 85 Uppsala. Tel: 018-611 59 43. Fax: 018-55 40 25

  • Stockholmsregionen: Kliniskt genetiska avdelningen, Karolinska Universitetssjukhuset. 171 76 Stockholm. Tel: 08-517 724 72. Fax:08-32 77 34

  • Sydöstra sjukvårdsregionen: Kardiogenetiska regionmottagningen, Kardiologiska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping. 581 85 Linköping. Tel: 010-103 2145, 010-103 5869

  • Västra Götalandsregionen: Postadress: Kardiogenetik, Hjärtmottagningen, Sahlgrenska Universitetssjukhuset. 413 45 Göteborg. Tel: 031-3428746 / 031-3429780 (genetisk vägledare) Fax: 031-416639

  • Södra sjukvårdsregionen: Genetiska kliniken, Labmedicindivision, Medicinsk service, Region Skåne. 221 85 Lund. Tel: 046-17 33 62. Fax: 046-13 10 61

PROGNOS


Sjukdomen är progressiv men i vilken takt och till vilken grad en individ kommer att få symtom kan inte förutsägas. Det kan skilja mellan individer även inom en familj med exakt samma genetiska variant.

 

ICD-10

Andra specificerade kardiomyopatier I42.8

 

Referenser
 

  1. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP et al: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J 2010, 31(7):806-814. Länk

  2. Borgquist R, Haugaa KH, Gilljam T, Bundgaard H, Hansen J, Eschen O, Jensen HK, Holst AG, Edvardsen T, Svendsen JH et al: The diagnostic performance of imaging methods in ARVC using the 2010 Task Force criteria. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2014, 15(11):1219-1225. Länk

  3. Corrado D, Wichter T, Link MS, Hauer R, Marchlinski F, Anastasakis A, Bauce B, Basso C, Brunckhorst C, Tsatsopoulou A et al: Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur Heart J 2015, 36(46):3227-3237. Länk

  4. Gilljam T, Haugaa KH, Jensen HK, Svensson A, Bundgaard H, Hansen J, Dellgren G, Gustafsson F, Eiskjaer H, Andreassen AK et al: Heart transplantation in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - Experience from the Nordic ARVC Registry. Int J Cardiol 2017. Länk

  5. Haugaa KH, Bundgaard H, Edvardsen T, Eschen O, Gilljam T, Hansen J, Jensen HK, Platonov PG, Svensson A, Svendsen JH: Management of patients with Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in the Nordic countries. Scand Cardiovasc J 2015, 49(6):299-307. Länk

  6. Calkins H, Corrado D, Marcus F: Risk Stratification in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Circulation 2017, 136(21):2068-2082. Länk

  7. Priori SG, Blomstrom-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G et al: 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J 2015, 36(41):2793-2867. Länk

  8. Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, Berul C, Brugada R, Calcins H, Camm AJ, Ellinor PT, Gollob M, Hamilton R et al: HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies. Europace 2011, 13:1077-1109. Länk


Tabell 1. Task Force Criteria 2010

KategoriMajor-kriterierMinor-kriterier
Ia. Bilddiagnostik

2-D ekokardiografi

*se referens för exakta värden
Vidgad högerkammare* plus regional hypokinesi/dyskinesi/aneurysmbildning

eller

FAC (fractional area change) ≤ 33 %
Vidgad högerkammare* plus regional hypokinesi/dyskinesi

eller

FAC (fractional area change) >33–≤ 40 %
Ib. Bilddiagnostik

MR

*se referens för exakta värden
Regional högerkammarakinesi eller dyskinesi eller dyssynkron högerkammarkontraktion plus ökad slutdiastolisk högerkammarvolym*

eller

Högerkammar-ejektionsfraktion ≤ 40 %
Regional högerkammarakinesi eller dyskinesi eller dyssynkron högerkammarkontraktion plus ökad slutdiastolisk högerkammarvolym*

eller

Högerkammar-ejektionsfraktion > 40 %–≤ 45 %
II. Vävnadskaraktäristik

*procentsats beroende på metod, se referens
Minskad andel* (60 % alternativt 50 %) återstående myocyter, istället ersatta av bindväv, med eller utan fettinlagring enligt endokardiell biopsi från höger kammares fria väggMinskad andel* (60–75 % alternativt 50–65 %) återstående myocyter, istället ersatta av bindväv, med eller utan fettinlagring enligt endokardiell biopsi från höger kammares fria vägg
III. RepolarisationsstörningarNegativa T-vågor i V1, V2 och V3 (och ev vidare) hos individer > 14 år och i frånvaro av komplett RBBB (QRS ≥ 120 ms)Negativa T-vågor i V1 och V2 hos individer >14 år och i frånvaro av komplett RBBB (QRS ≥ 120 ms), eller i V4, V5 eller V6

eller

Negativa T-vågor i V1, V2, V3 och V4 hos individer > 14 år vid komplett RBBB (QRS ≥ 120 ms)
IV. Depolarisations-/ konduktionsstörningarEpsilonvåg (reproducerbara signaler av låg amplitud mellan slutet av QRS-komplexet och starten av T-vågen) i högersidiga bröstavledningar (V1–V3) (Figur 1)En eller flera avvikande värden på sena potentialer/SAECG

eller

TAD (terminal activation duration av QRS uppmätt som avstånd från nadir av S-våg till slutet av QRS-komplex) ≥ 55 ms i V1, V2 eller V3 i frånvaro av komplett RBBB (Figur 2)
V. ArytmierIhållande eller icke-ihållande VT med LBBB-morfologi och superior axelIhållande eller icke ihållande VT med RVOT-konfiguration, LBBB-morfologi med inferior eller okänd axel

eller

>500 VES per dygn enligt Holterregistrering
VI. FamiljehistoriaDiagnostiserad ARVC enligt Task Force Criteria 2010 hos förstagradssläkting

eller

Diagnostiserad ARVC via obduktion eller operation hos förstagradssläkting

eller

Fynd av patogen eller sannolikt patogen genetisk variant associerad med ARVC hos patienten
Anamnes på ARVC hos förstagradssläkting där det (av praktiska skäl) inte går att fastställa om Task Force Criteria 2010 uppfylls

eller

Tidig SCD (sudden cardiac death, < 35 år) hos förstagradssläkting p g a misstänkt ARVC

eller

ARVC-diagnos ställd via Task Force Criteria 2010 eller via vävnad/ obduktion hos andragradssläkting

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:7590