Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
ons 23 maj 2018, vecka 21
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Uppdaterad: 2018-01-18
Doktorand, leg läk Sam Polesie, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Docent, överläkare Amra Osmancevic, Hudkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se

BAKGRUND


Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS, i kliniken ofta kallat ”4S”) är ett av dermatologins akuta tillstånd och kan vara livshotande. Förloppet kan vara hastigt och chock-symtom kan utvecklas timmar efter debut, vilket gör att tidig misstanke, diagnostik och behandling är särskilt viktigt. Sjukhusinläggning för behandling och övervakning är regel.

Trots att SSSS kan förekomma i alla åldrar är sjukdomen vanligast hos barn < 5 år. Nyfödda är en särskild riskgrupp. Hos barn drabbas bägge könen i lika stor utsträckning medan det hos vuxna är något vanligare bland män. Sjukdomen är vanligare under sommar- och höstsäsong. Vuxna som drabbas av SSSS har till skillnad från barn ofta en bakomliggande sjukdom såsom njursvikt eller immunbristsjukdom.

SSSS kan vara svårare att upptäcka hos patienter med mörk hy (Fitzpatrick hudtyp V-VI).

 

Etiologi

SSSS orsakas av särskilda Staphylococcus aureus-stammar som tillverkar epidermolytiska exotoxin (ETA eller ETB). Toxinerna sprids hematogent vilket förklarar den extensiva utbredningen. Även om alla stammar av S. aureus tillverkar enzym och toxiner, är det endast cirka 1,6 % som tillverkar något av de aktuella exotoxinerna. ETA/ETB riktar sig mot förankringsproteinet desmoglein-1 (dsg-1) som endast finns i huden, men inte i slemhinnor. Anledningen att barn < 5 år drabbas i större utsträckning beror sannolikt på att de ännu inte förvärvat antikroppar mot aktuella exotoxiner.


 

SYMTOM
 

  • Rodnad och smetig hud runt ögon och mun (ofta).

  • Feber (inte alltid).

  • Hudsymtomen kan utöver feber föregås av en prodromalfas med allmän sjukdomskänsla.

  • Smärtsam rodnad i huden. Initialt typiskt i hals-regionen, ljumskar, axiller och även genitalt.

  • Rodnaden övergår sedermera i hudavlossning (epidermolys).

  • Tydliga blåsor framträder sällan eftersom det är den yttersta delen av epidermis som drabbas. Eventuella blåsor är mycket sköra.

  • Slemhinnor är inte engagerade (till skillnad från Stevens-Johnson syndrom/Toxisk epidermal nekrolys).


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

UTREDNING


Anamnes
 

  • Information om debut samt utveckling av symtom.

  • Fråga om eventuellt bakomliggande sjukdom.

Status
 

  • Sedvanligt somatiskt status.

  • Om blåsor ses är Nikolski's tecken positivt (tryck på blåsan samt sidofriktion, gör att blåsan expanderar eller spricker upp). Detta tecken är inte patognomont för SSSS, men kan ge vägledning.

  • Undersökning av slemhinnor. Avsaknad av slemhinneengagemang talar för diagnosen.

  • Fotografier är av särskilt värde, inte minst inneliggande för att objektivt följa förloppet.

Labb
 

  • Odling
    Hos vuxna är positiva blododlingar vanligt medan det är ovanligt hos barn. Odling från toxiskt skadad hud är sällan positiv och därför är det viktigt att odla från lokaler där man antar att infektionen börjat. Odling nasalt, perioralt, perianalt eller från lesionell hud bör säkras före systemisk antibiotika tillförs. Det är dock sällan man hittar exakt infektionsfokus.

  • Biopsi
    Biopsi (med begärt snabbsvar) brukar tas för att bekräfta diagnos, eller snarare utesluta uppseglande SJS/TEN. Biopsin visar då typiskt en ytlig epidermolys, till skillnad från SJS/TEN där epidermolysen är djupare samt där man kan se synkron förekomst av nekros i epidermis.


BEHANDLING


Akut
 

  • Hudbarriärskadan medför en ökad vätskeförlust samt risk för sekundärinfektioner.

  • Kloxacillin i.v. respektive flukloxacillin (Heracillin) oralt har högst aktivitet mot S. aureus och är förstahandsalternativ för behandling.

  • Initialt ges intravenös antibiotikabehandling med penicillinas-stabilt antibiotika enligt rådande landstings rekommendationer (exv. kloxacillin, cefotaxim eller klindamycin).

  • Vid 2-3 dagar eller vid klar förbättring kan byte göras till per oralt antibiotika (barn ges då i utgångsläget mixtur och vuxna tablett-behandling) (exv. Heracillin mixt/tablett, cefadroxil mixt/tablett, klindamycin mixt/kapslar). Ofta ges per oral behandling i ytterligare 10 dagar.

  • Sjukvårdsbehandlingen ska naturligtvis individualiseras och särskilt drabbade barn/vuxna kan kräva intensivvård.

  • Smärtbehandling är särskilt viktigt eftersom tillståndet är oerhört smärtsamt.

  • Värdering av vätskeintag (vätskelista) och vid behov användning av intravenös dropp.

  • Lokalbehandling kan ges med vitt vaselin.


PROGNOS


Mortaliteten vid SSSS hos barn är < 10 %. Vuxna som drabbas har sämre prognos med en mortalitet på mellan 40-63 %. Detta förklaras sannolikt av bakomliggande sjukdomar.

Sjukdomen läker typiskt utan ärr och den avskalade huden re-epitelialiseras inom 6-12 dagar. Efter utskrivning bör uppföljning inom specialistöppenvården värderas och erbjudas vid behov, men efter att sjukdomsförloppet avstannat och vänt på given behandling, behövs som regel ingen regelmässig uppföljning.

Risken för recidiv är låg.


 

BILDARKIV
 

Bilder på Dermis.net


 

ICD-10

Exfoliativ dermatit orsakad av stafylokocker L00.9

 

Referenser

Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. JEADV 2014, 28, 1418–1423 M.Z. Handler, R.A. Schwartz. PMID: 24841497. Länk

Prevalence of genes encoding pyrogenic toxin superantigens and exfoliative toxins among strains of Staphylococcus aureus isolated from blood and nasal specimens. J Clin Microbiol. 2003 Apr;41(4):1434-9. Becker et al. Länk

Debutsymtom svårtolkade vid staphylococcal scalded skin syndrome. Lakartidningen. 2008 Apr 9-15;105(15):1103-6. Broberg A, Edberg KE, Hallberg K, Eriksson M, Wahlgren CF. PMID: 24841497. Länk
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:7031