Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
sön 18 februari 2018, vecka 7
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Ketosbenägen typ 2-diabetes

Uppdaterad: 2018-01-15
Docent Åke Sjöholm, Medicinkliniken/Gävle sjukhus

Granskad av: Docent Stig Attvall, Diabetescentrum/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

BAKGRUND
 

Grupperingen av diabetes i typ 1 (T1D) och typ 2 (T2D) har under mycket lång tid varit den helt dominerande i diabetes-taxonomin i Norden och klassifikationen har hittills sällan erbjudit ett kliniskt problem. Demografiska förändringar med ökande migration gör dock att man kan förvänta sig en ökning av atypisk diabetes som inte med lätthet låter sig klassificeras i T1D eller T2D.

På andra kontinenter ser diabetespanoramat annorlunda ut än i Europa. I Afrika, liksom hos individer av afrikansk etnicitet, förekommer en "atypisk" form av diabetes med drag av både T1D och T2D. Denna typ av diabetes, med episodiskt insulinbehov under spontant recidiverande ketoser, har varit känd i Afrika sedan långliga tider och har i litteraturen olika benämningar, t ex:
 

  • Ketosbenägen T2D (KBT2)
  • T1D-B
  • "Flatbush diabetes"
  • Fasisk diabetes
  • Präriediabetes

Den förekommer även bland latinamerikaner, indianer och i delar av Asien (bl a Japan) men finns sparsamt rapporterad hos kaukasier. Namnet "Flatbush diabetes" uppkom då en serie fall 1994 upptäcktes i distriktet East Flatbush i Brooklyn, New York.

All personal involverad i skötseln av diabetes, oavsett vårdnivå, kan förväntas träffa på dessa hittills i Sverige ovanliga patienter i stigande utsträckning varför ökad kunskap om KBT2 - inklusive dess symtomatologi, diagnostik och behandling - behövs.


Orsaker

Intermittent och reversibel "paralys" av den insulinproducerande β-cellen, som gör den "blind" specifikt för glukos, förefaller vara en central orsak till KBT2. β-cellsfunktionen varierar över tid vid KBT2, och uppemot 75 % av patienterna kan bli helt insulinfria under upp till 10 år.

Den karaktäristiska ketosen vid KBT2 verkar, till skillnad från T1D, inte bero på ökad ketogenes p g a ökat flöde av fria fettsyror till levern, utan istället hämmad oxidation av ketoner. Detta pekar sammantaget men indirekt mot underliggande defekter i den mitokondriella substratmetabolismen.


 

SYMTOM
 

Den "typiska" patienten
 

  • Medelålders man
  • Afrikansk etnicitet
  • Hereditet för KBT2
  • Överviktig och med inslag av dysmetabola syndromet

Sjukdomsdebuten är oftast akut, och föregås i regel av klassiska katabola prodromalsymtom. Vanligen ses också uttalad hyperglykemi och kraftig ketos, ibland även med acidos (ketoacidos).


 

UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Viktnedgång?
  • Polyuri?
  • Ökad törst?
  • Hereditet?
  • Trötthet och illamående?
  • Buksmärtor?

Status
 

  • Om akut sjuk patient
    - Kontrollera vitalparametrar
    - Bedöm ev dehydreringsgrad
    - Bedöm medvetandegrad

  • Kartlägg riskfaktorer
    - Bukomfång
    - Vikt

Labb
 

  • fP-glukos
  • B-HbA1c
  • S-C-peptid
  • U-sticka
  • B-ketoner
  • fS-lipider
  • U-albumin/kreatinin-kvot

Patienterna har inte autoantikroppar mot kända β-cellsantigen.


 

BEHANDLING
 

Akut

Den initiala behandlingen vid sjukdomsdebuten och ketotiska recidiv är väsentligen identisk med den som ges vid T1D (insulin och vätska), syftande till att normalisera glykemin och det i övrigt katabola tillståndet (ketoacidosen) för att den hämmade insulinsekretionen ska återaktiveras.
 

  • Insulin
    T ex snabbverkande insulin 0,1 E/kg/tim i.v.

  • Vätska
    Initialt 1 L vätska på 1 timme om tecken till ketoacidos, därefter handläggning såsom vid Diabetesketoacidos

  • Kalium
    Vid S-K ≤ 5,2 mmol/L om ketoacidos, enligt behandlingsrutin för Diabetesketoacidos

På längre sikt

Den hämmade insulinsekretionens återaktivering kan mätas med basal och stimulerad C-peptidkoncentration. När insulinproduktion återfåtts (vanligen inom ett par månader) kan man överväga att avsluta insulinbehandlingen och istället sätta in perorala antidiabetika eller GLP-1-analoger. Mycket lite är känt avseende vilket peroralt preparat som är bäst vid KBT2, men en liten studie visade att sitagliptin (Januvia) och metformin är jämbördiga vad gäller att vidmakthålla remission vid KBT2.

Då fenotypen vid KBT2 under remission liknar det dysmetabola syndromet vid konventionell T2D, krävs att även icke-glykemiska riskfaktorer adresseras:
 

  • Hypertoni
    Max 130/80 mmHg

  • Dyslipidemi
    Behandlas med t ex statiner; målnivå LDL 1,8 mmol/L

  • Mikroalbuminuri
    Med t ex ACE-hämmare eller ARB

ASA i lågdos (Trombyl 75 mg x 1) rekommenderas inte längre i de svenska nationella riktlinjerna som primärprofylax.


 

UPPFÖLJNING
 

Blodglukosprofilen bör monitoreras regelbundet, liksom HbA1c och övriga kända och behandlingsbara angiopatiska riskfaktorer (vikt, blodtryck, lipider, mikroalbuminuri).

Det är väsentligt att klassificera ketotisk diabetes korrekt. Om KBT2 felklassificeras som autoimmun T1D riskerar dessa patienter att i onödan få kronisk, kanske livslång, insulinbehandling. Därmed utsätts de också för de risker och nackdelar insulinbehandling medför: hypoglykemi, viktuppgång, påverkan på livskvalitet (krav på tät egenmonitorering och multipla dagliga injektioner), karriärbegränsningar i form av utestängning från vissa yrken och möjliga försäkringsmässiga konsekvenser.


 

ICD-10

Annan specificerad diabetes mellitus, med acidos eller hyperosmolaritet (utan koma) E13.1
Icke specificerad diabetes mellitus, med acidos eller hyperosmolaritet (utan koma) E14.1
Diabetes mellitus typ 2 med acidos eller hyperosmolaritet (utan koma) E11.1

 

Referenser

Sjöholm Å, Pettersson M, Botold C, Saaf J. Ketosbenägen typ 2-diabetes kan förväntas öka i Sverige. Läkartidningen. 2017 May 14;114. pii: EA79. Länk

Balasubramanyam A, Nalini R, Hampe CS, Maldonado M. Syndromes of ketosis-prone diabetes mellitus. Endocr Rev. 2008 May;29(3):292-302. Länk

Choukem SP, Sobngwi E, Boudou P, Fetita LS, Porcher R, Ibrahim F, Blondeau B, Vexiau P, Mauvais-Jarvis F, Calvo F, Gautier JF. β- and α-cell dysfunctions in africans with ketosis-prone atypical diabetes during near-normoglycemic remission. Diabetes Care. 2013 Jan;36(1):118-23 Länk

Patel SG, Hsu JW, Jahoor F, Coraza I, Bain JR, Stevens RD, Iyer D, Nalini R, Ozer K, Hampe CS, Newgard CB, Balasubramanyam A. Pathogenesis of A⁻β⁺ ketosis-prone diabetes. Diabetes. 2013 Mar;62(3):912-22. Länk

Mauvais-Jarvis F, Sobngwi E, Porcher R, Riveline JP, Kevorkian JP, Vaisse C, Charpentier G, Guillausseau PJ, Vexiau P, Gautier JF. Ketosis-prone type 2 diabetes in patients of sub-Saharan African origin: clinical pathophysiology and natural history of β-cell dysfunction and insulin resistance. Diabetes. 2004 Mar;53(3):645-53. Länk

Umpierrez GE, Smiley D, Kitabchi AE. Narrative review: ketosis-prone type 2 diabetes mellitus. Ann Intern Med. 2006 Mar 7;144(5):350-7. Länk
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:6932