Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tis 20 februari 2018, vecka 8
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Exokrin pankreasinsufficiens (EPI)

Uppdaterad: 2017-05-18
Professor, överläkare Matthias Löhr, Gastrocentrum/Karolinska universitetssjukhuset

Granskad av: Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

BAKGRUND
 

Definition

Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) innebär maldigestion p g a inadekvat aktivitet av pankreasenzymer. Den kan vara primär (problemet sitter i pankreas), t ex nedsatt enzymproduktion p g a brist på pankreasvävnad (t ex kronisk pankreatit) eller sekundär, t ex förändring i aktivering eller inaktivering av enzym och/eller anatomiska avvikelser (t ex efter pankreaskirurgi).

 

Orsaker
 

Framför allt är kronisk pankreatit en viktig orsak till EPI. Den kan vara kalcifierande, alkoholinducerad, autoimmun, hereditär eller tropisk. Även cystisk fibros räknas in som orsak till EPI. Andra vanliga orsaker är diabetes mellitus, pankreascancer och status efter ventrikel- och/eller pankreaskirurgi. Vidare kan några läkemedel, t ex somatostatinanaloger, ge upphov till EPI.

Det finns också en rad icke-pankreasrelaterade diagnoser som är kopplade till exokrin pankreasinsufficiens:
 

  • Celiaki (yngre patienter med påvisad EPI som fortfarande har symtom trots adekvat kost)

  • IBS (diarré-betonad enl Rome-III-kriterier med påvisad EPI)

  • IBD, fr a Morbus Crohn

  • Tillstånd efter ventrikel- och tunntarmsoperation med avvikande anatomi/kontinuitet av tarmen

  • Tillstånd efter pankreasoperation med resektion och/eller avvikande anatomi/kontinuitet av tarmen

  • Gastric bypass (exokrin pankreasinsufficiens bidrar till viktnedgång)


SYMTOM
 

EPI har tyvärr ospecifika symtom, men det finns fyra kardinalsymtom:
 

  • Buksmärtor
  • Uppblåsthet med flatulens
  • Viktnedgång
  • Diarré

Diarréerna kan vara illaluktande och/eller glänsande p g a fett (steatorré). Symtom p g a bristande matsmältning (uppblåsthet, molande smärtor, ökade tarmljud och -rörelser) börjar strax efter måltid. Avföring (lös, diarré) kan ske mellan ½-2 timmar efter måltid.

Det är viktigt att komma ihåg att sådana symtom kan vara förorsakade av exokrin pankreasinsufficiens. Sekundära symtom kan vara relaterade till EPI, t ex malnutritionsrelaterade, såsom osteoporos p g a D-vitaminbrist.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Då symtomen är ospecifika finns det flera andra diagnoser som kan ge liknande sjukdomsbild som kronisk pankreatit och pankreasinsufficiens (särskilda symtom eller brister i parentes):
 

  • Ventrikelsår, peptiskt ulkus (knivhuggande smärtor vid måltider, bättre efter mat [duodenalulkus], ingen diarré)

  • Reflux/GERD (sura uppstötningar, ibland hosta på morgonen, ingen diarré)

  • Morbus Crohn/ulcerös kolit, IBD (blodiga diarréer, slemavgång, flera avföringar/dygn)

  • Funktionella besvär/IBS (smärtor i hela buken, avföringar växlande mellan förstoppning [Bristol 1] och diarré, matrelaterad, stressrelaterad; ingen diarré under natten)

  • Tjocktarmtumör (avföringar växlande mellan förstoppning och diarré, viktnedgång)

  • Pankreascancer (viktnedgång, aptitlöshet, mataversion)

  • Gastroenterit (ofta en utlösande orsak [förkylning/influensa], kort anamnes

  • Gallsten/kolecystit/postkolecystektomi (smärtor efter måltid, under höger arcus)

  • Laktosintolerans (symtomen ökar efter intag av mjölkprodukter)

  • Celiaki (symtomen ökar efter intag av gluten-innehållande mat och matprodukter)

  • Bakteriell överväxt, fr a diabetes mellitus och efter ventrikel-/tarm-/pankreasoperation (mycket gasig i buken)


DIAGNOS
 

Man kan diagnosticera EPI med direkta och indirekta test samt ofta orsaken till EPI, där kronisk pankreatit är vanligast.

Direkta test är sådana som testar pankreasfunktion. Indirekta test är sådana som mäta malnutrition. Vidare finns blodprover och bildgivande diagnostik samt funktionstest.
 

  • Blodprover för kronisk pankreatit:
    - CRP
    - LPK
    - Pankreas-amylas
    - Lipas

  • Blodprover för malnutrition:
    - Pre-albumin
    - Retinolbindande protein
    - Transferrin
    - D-vitamin (25-OH-kolekalciferol)
    - Magnesium
    - Zink
    - Järn
    - Kalcium

  • Blodprover för endokrin insufficiens/diabetes mellitus:
    - P-glukos
    - HbA1c
    - (OGTT v b)

Om man har mer än 3 abnormalt låga malnutritionsparametrar är sannolikheten för EPI nästan 100 %.

Hittills icke-diagnosticerad kronisk pankreatit ska kartläggas med bildgivande diagnostik, antingen med datortomografi (DT) eller magnetkamera (MR). Båda teknikerna har sina fördelar: DT kan visar förkalkningar i pankreasparenkymet eller pankreasgångstenar. MR med MRCP kan visa pankreasgångförändringar enligt Cambridge-klassifikation. Båda kan visa pågående inflammation och parenkymbrist. Med både DT och MR hittas andra patologiska tillstånd i pankreas (t ex karcinom, cystiska tumörer, autoimmun pankreatit) och hela buken.

Funktionell diagnostik ska ske med följande prover och tester:
 

  • Avföringsprover: fekalt elastas-1 som screeningtest (normalt > 500 μg/g; gråzon 100-200 μg/g, definitivt patologisk < 100 μg/g). Patienter som har mindre än 100 μg/g fekalt elastas ska behandlas oberoende av etiologi till exokrin pankreasinsufficiens.

  • Sekretinstimulering och MR (sekretin-MRCP) och bedömning enligt Matos grad (helt nedsatt) 1-3 (normal).

  • Mixed triglyceride utandningstest (MTG-BT) med 13C-oktanylfettsyra som kvantitativt test (bara på specialiserad klinik).

Abnormala pankreasfunktionstester, t ex fekalt elastas-1 i gråzon tillsammans med några låga blodprover (malnutritionsparametrar) stödjer också att det rör sig om PEI.


 

BEHANDLING
 

  • Behandling av bakomliggande sjukdom om det är möjligt:
    - Sluta med alkohol
    - Sluta röka
    - Sluta snusa

  • Påvisad exokrin pankreasinsufficiens ska behandlas med pankreasenzymersättningsterapi (PERT, pancreas enzyme replacement therapy) enligt gällande riktinjer. Man börjar enligt:
    - Pankreatin (Creon) med 25 000 lipasenheter, 2 kapslar vid frukost, lunch och middag
    - Pankreatin med 25 000 lipasenheter, 1 kapsel vid fika/mellanmål

  • Om doseringen inte är tillräcklig för att återställa normal avföring, sätter man först in PPI. Andra symtom som återställs av PERT är buksmärtor och uppblåsthet (meteorism). Om det är fortfarande inte är tillräckligt, öka doseringen. De enda biverkningar av pankreatin är förstoppning.

  • Om påvisad brist på vitaminer och mineraler, ge substitution, i alla fall i början.


UPPFÖLJNING
 

Exokrin pankreasinsufficiens, särskild som konsekvens av kronisk pankreatit, är en kronisk sjukdom som bara kan bli värre. Man kan förvänta sig att nästan alla patienter med kronisk pankreatit har utvecklat exokrin pankreasinsufficiens inom 10 år. Patienter skall därför följas upp regelbundet. Anledningen är att exokrin pankreasinsufficiens kan försämras med påföljande vitamin- och mineralbrist som i sin tur kan leda till t ex osteoporos. Endokrin insufficiens (diabetes mellitus typ IIIc) kan också utvecklas med tiden och måste diagnosticeras i tid och behandlas. Kopplat till alkohol och rökning som orsak till kronisk pankreatit finns också en ökad risk att utvecklar pankreascancer.


 

FÖREBYGGANDE
 

Det enda sättet att minska risken för pankreatit och exokrin pankreasinsufficiens är att undvika alkohol- och nikotinmissbruk.

 

ICD-10

Annan kronisk pankreatit K86.1

 

Referenser

Löhr JM et al. HaPanEU/UEG working group (2017): The UEG evidence-based guidelines for the diagnosis and therapy of chronic pancreatitis. United European Gastroenterology Journal, 5: 153-199 (plus supplement online). Länk

Domínguez-Muñoz E, Hardt P, Lerch MM, Löhr JM (2017): Potential for screening for chronic pancreatitis and pancreatic exocrine insufficiency using the fecal elastase-1 test. Digestive Diseases and Sciences,;62(5):1119-1130. Länk

Lindkvist et al. (2012): Serum nutritional markers for prediction of pancreatic exocrine insufficiency in chronic pancreatitis. Pancreatology 12: 305-310. Länk

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:5927