Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
lör 17 november 2018, vecka 46
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





POEMS-syndrom

Uppdaterad: 2018-03-28
Docent Ulf-Henrik Mellqvist, Hematologsektionen Sahlgrenska Universitetssjukhuset/Medicinkliniken Södra Älvsborgs sjukhus Borås

Granskad av: Överläkare, docent Markus Hansson, Hematologkliniken/Skånes Universitetssjukhus
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se

BAKGRUND
 

Namnet på denna sjukdom kommer från akronymen för: Polyneuropati, Organomegali, Endokrinopati, M-komponent samt hudförändringar (Skin changes). Sjukdomen är mycket ovanlig men incidensen är sannolikt underskattad då tillståndet kan vara svårdiagnosticerat. Rätt behandlad kan sjukdomen fås under kontroll under flera år.


Etiologi

POEMS-syndrom är en ovanlig paraneoplastisk sjukdom som orsakas av en underliggande störning i klonala plasmaceller. Det finns inga kända riskfaktorer och patofysiologin bakom den märkliga och varierande kliniska bilden är också oklar. Koncentrationen av cytokinen vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF) avspeglar sjukdomsaktiviteten men man har inte kunnat påvisa en direkt koppling mellan VEGF och de olika symtomen. En hypotes, som har visst stöd i djurmodeller, är att olika cytokiner inducerar en endotelskada som kan förklara mångfalden av symtom.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

POEMS-syndrom karaktäriseras av en rad symtom, vilka kan föra tankarna till andra sjukdomar sedda var för sig. Bland annat kan man finna:
 

  • Polyneuropati, perifer och symmetrisk (dominerande symtomet)
  • Papillödem med synpåverkan
  • Hudförändringar
  • Olika endokrina störningar, hypogonadism vanligast
  • Binjuredysfunktion
  • Metabol dysfunktion
  • Dysfunktion i glukosomsättningen
  • Trombocytos
  • Extravaskulär vätska
    - Ascites
    - Pleuravätska
  • Kraftig VEGF-höjning
  • M-komponent, vanligen av lambdatyp och låg

Patienterna uppvisar förutom anemi i en minoritet av fallen inga cytopenier, vilket kan, tillsammans med trombocytosen, misstas för en myeloproliferativ sjukdom. I övrigt uppvisar patienterna på röntgen sklerotiska förändringar, vilket skiljer fynden från de lytiska destruktioner man annars finner vid myelom.

Förutom benmärgsundersökning, elektromyografi, datortomografi av thorax och buk så rekommenderas också spirometri då lungfunktionen ofta kan vara nedsatt vilket kan påverka val av behandling. VEGF bör analyseras för diagnostiken och kan sedan följas för att mäta behandlingseffekt.

Sjukdomen kan även vara associerad med Castlemans sjukdom vilket är en ovanlig lymfoproliferativ sjukdom som utmärks av specifik histologisk PAD-bild.




DIAGNOS

Huvudkriterier (obligatoriska)Polyneuropati
Monoklonal plasmacellsjukdom
Övriga huvudkriterier (minst 1)Castlemans sjukdom
Sklerotiska skelettförändringar
Förhöjt VEGF
Övriga kriterier (minst 1)Organomegali
Extravaskulärt vätskeöverskott
Endokrinopati
Hudförändringar
Papillödem
Trombocytos/Polycytemi


Vanligaste differentialdiagnosen är kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) med samtidig förekomst av en M-komponent utan tecken på plasmacellssjukdom (MGUS). Tillståndet kan skiljas från POEMS syndrom då det inte finns några andra positiva kriterier.




BEHANDLING
 

Då sjukdomen är så ovanlig bygger behandlingsrekommendationer enbart på publicerade fallserier. Eftersom det är en form av plasmacellssjukdom har man i första hand prövat behandling som används vid myelom och bäst resultat har man sett vid autolog stamcellstransplantation (ASCT). Studier med anti-VEGF-antikroppar har visat motstridiga resultat och används ej regelmässigt. Om det inte finns tecken på generaliserad sjukdom utan enda manifestationen är sklerotiska skelettförändringar så kan strålbehandling alternativt radikal kirurgi mot dessa vara mycket effektivt. Vid progress efter första linjens behandling har man sett att lenalidomid (Revlimid) kan ha god effekt.




PROGNOS
 

Om diagnosen ställts i tid och adekvat behandling ges svarar de flesta patienterna bra och prognosen kan sägas vara som vid myelom eller bättre. Normalisering av VEGF efter behandling är ett mycket gott prognostiskt tecken.


 

ICD-10

Andra specificerade maligna immunoproliferativa sjukdomar C88.7

 

C88.7A - POEMS-syndrom

 


REFERENSER

Hematol Oncol Clin North Am 2018;32:119-139

Jaccard A, Hematol Oncol Clin North Am 2018;32:141-151

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:5712