Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
mån 19 februari 2018, vecka 8
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Mikroti

Uppdaterad: 2017-02-28
Plastikkirurg Martin Öberg, Plastikkirurgiska kliniken/Skånes universitetssjukhus/Malmö

Granskad av: Professor Otto Westphal, Barnkliniken/Drottning Silvias Barn- och Ungdomssjukhus Göteborg
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

BAKGRUND
 

Mikroti är en medfödd avvikelse där ytterörat inte utvecklats normalt. Defekten kan variera från att örat nästan är normalt till att det saknas helt och hållet, s k anoti. I Sverige inträffar detta i cirka 2 fall per 10 000 nyfödda. Pojkar drabbas i större utsträckning och höger sida är den vanligaste. Båda sidor drabbas i ungefär en tiondel av fallen.



Embryologi
 

Ytterörat utvecklas från fostrets första och andra gälbåge under vecka 5. Redan under vecka 6 kan man skönja små utbuktningar som sedan kommer att bilda örats olika delar. Ytterörat bildas på fostrets nacke för att sedan vandra upp till sin slutgiltiga position. Om vandringen störs kan det resultera i en låg placering av det missbildade örat.

Figur 1. Schematisk bild över örats utveckling från första och andra gälbågen
 

Örats embryologiska ursprung




ORSAKER
 

Orsaken till mikroti är multifaktoriell och man tror att såväl gener som miljöfaktorer kan ligga bakom missbildningen. Utvecklingen av det normala örat är en komplicerad process där flera vävnadstyper interagerar under embryogenesen. Sannolikt är t ex Hox-generna, en typ av homeoboxgen, av betydelse för utvecklingen av andra gälbågen. Möss med homozygot defekt i TBX1-genen får en dålig utveckling av mellan- och ytteröra. Samma fenomen kan ses hos människa vid DiGeorges syndrom där TBX1-genen saknas.

Många miljöfaktorer har föreslagits som bidragande till mikroti och bland dessa kan nämnas preeklampsi, hög ålder hos mamman eller pappan, anemi respektive flerbörd. Vissa studier har antytt att typ 1-diabetes skulle kunna bidra till utveckling av mikroti men antalet fall i dessa studier är små varför resultaten får tolkas med försiktighet.

Viss medicinering under graviditeten skulle kunna störa utvecklingen av ytterörat. Isoretinoin och mykofenolatmofetil (Cellcept) har nämnts i detta sammanhang.



Ärftlighet
 

Även om en ärftlighet kan påvisas i vissa fall av mikroti så är denna faktor inte dominerande. Mikroti kan dock ingå som en del i vissa ärftliga syndrom, t ex Treacher-Collins där även gomspalt och underutveckling av ansiktsbenen ingår.




KLASSIFICERING
 

Det finns olika sätt att klassificera mikroti utifrån graden av missbildning. Den mest användbara klassifikationen utifrån ett rekonstruktionsperspektiv utgår emellertid från de kirurgiska förhållanden och de begränsningar som är förenade med respektive typ av mikroti.

Figur 2. Klassifikation av mikroti med schematiska skisser och representativa bilder

Concha type

Conchatyp av mikroti


Small concha type

Small conchatyp av mikroti


Lobule type

Lobule typ av mikroti


Anoti

Anoti




BEHANDLING
 

Rekonstruktion av ytterörat kan göras med patientens eget revbensbrosk. Ett broskskelett formas som ett öra och förs in i en ficka på platsen för det nya örat. Rekonstruktionen görs i 2-4 steg vid olika tillfällen. På Scandinavian Ear Reconstruction Centre i Malmö används en metod som bygger på tre olika operationer med tre månaders mellanrum:

  • Tagning av revbensbrosk från revbensbågen. Brosket formas till ett öra och läggs in i en subkutan ficka motsvarande positionen för ett normalt öra.

Anläggandet av ett nytt öra


  • Resning av örat med transplantation av hud till baksidan

Skapandet av det nya örat


  • Inläggning av broskklack bakom örat för att öka projektionen. Trimning av eventuellt hudöverskott.

Inläggandet av en broskklack


En öronrekonstruktion av detta slag kräver att patienten är välmotiverad och välinformerad. Information ges således om hur operationerna går till, förväntad vårdtid, förväntat resultat, smärtlindring och andra för patienten relevanta detaljer.

Patienten måste också ha ett thoraxomfång på minst 60 cm för att tillräckligt med material ska kunna skördas. I praktiken innebär det att patienten kan bli föremål för operation från och med 6-7 års ålder.

Alternativ till kroppsegen rekonstruktion kan vara att erbjuda en öronprotes. En fördel med en protes är att den kan göras som en exakt kopia av ett öra. Nackdelar kan vara den inte upplevs som kroppsegen, saknar känsel samt kan ge problem vid infästningarna. Protesen måste också tas av under natten för att huden ska kunna ”andas”.

Eftersom kroppens egen hud täcker örat får man, till skillnad från protesen, ett öra som följer den omgivande hudens färgskiftningar.

Ytterligare en fördel är att det kroppsegna örat i de flesta fall får en bra skyddskänsel för beröring samt en förmåga att registrera värme och kyla.

Figur 3. Före och efter ingrepp

Patient 1

Före och efter ingrepp


Patient 2

Före och efter ingrepp



 

VIDEO







 

ICD-10

Mikroti Q17.2

 


Referenser

1. Harris, J., B. Kallen, and E. Robert, The epidemiology of anotia and microtia. J Med Genet, 1996. 33(10): p. 809-13.

2. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part III. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for small concha-type microtia. Plast Reconstr Surg, 1994. 93(2): p. 243-53; discussion 267-8.

3. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part II. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for concha-type microtia. Plast Reconstr Surg, 1994. 93(2): p. 231-42; discussion 267-8.

4. Nagata, S., Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part I. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for lobule-type microtia. Plast Reconstr Surg, 1994. 93(2): p. 221-30; discussion 267-8.

5. Brent, B., The correction of microtia with autogenous cartilage grafts: II. Atypical and complex deformities. Plast Reconstr Surg, 1980. 66(1): p. 13-21.

6. Luquetti, D.V., et al., Microtia: Epidemiology and genetics. Am J Med Genet A.

7. Alasti, F. and G. Van Camp, Genetics of microtia and associated syndromes. J Med Genet, 2009. 46(6): p. 361-9.

8. Forrester, M.B. and R.D. Merz, Descriptive epidemiology of anotia and microtia, Hawaii, 1986-2002. Congenit Anom (Kyoto), 2005. 45(4): p. 119-24.

9. Paput, L., A.E. Czeizel, and F. Banhidy, Maternal diseases and risk of isolated ear abnormalities in their children. Cent Eur J Public Health. 19(3): p. 170-6.

10. Mastroiacovo, P., et al., Epidemiology and genetics of microtia-anotia: a registry based study on over one million births. J Med Genet, 1995. 32(6): p. 453-7.

11. Ewart-Toland, A., et al., Oculoauriculovertebral abnormalities in children of diabetic mothers. Am J Med Genet, 2000. 90(4): p. 303-9.

12. Correa, A., et al., Diabetes mellitus and birth defects. Am J Obstet Gynecol, 2008. 199(3): p. 237 e1-9.

13. Klockars, T., et al., Inheritance of microtia in the Finnish population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2007. 71(11): p. 1783-8.

14. Chafai Elalaoui, S., et al., Autosomal dominant microtia. Eur J Med Genet. 53(2): p. 100-3.

15. Oberg, M., et al., Threshold of tactile perception in a reconstructed auricle. J Plast Surg Hand Surg. 45(1): p. 23-7.

16. Oberg, M., et al., Thermosensitivity in a reconstructed microtic ear. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg, 2008. 42(4): p. 190-3.

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:5707