Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
sön 18 februari 2018, vecka 7
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Transposition av de stora kärlen hos vuxna

Uppdaterad: 2017-09-16
Docent, överläkare Thomas Gilljam, Enheten för vuxna med medfödda hjärtfel (GUCH)/Medicinkliniken/SU/Östra

Granskad av: Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se


BAKGRUND
 

Transposition av de stora kärlen, vanligen kallat enbart transposition, är ett medfött hjärtfel där lungartären avgår från vänster kammare och aorta från höger kammare, vilken därmed kommer att fungera som systemkammare. Orsaken är okänd och barnen är oftast friska i övrigt. I Sverige ses ca 30 nya fall årligen. Diagnosen ställs via ultraljud.

Med ”transposition” menas i allmänhet dess vanligaste form där det venösa blodet leds direkt ut i systemcirkulationen medan det syresatta blodet återcirkulerar i lungorna. Detta leder till svår syrebrist (cyanos) och död efter födseln, om inte förmaks- eller kammarseptumdefekt eller öppetstående ductus arteriosus där blodblandning kan ske föreligger (Figur A). Palliativa åtgärder för att under nyföddhetsperioden åstadkomma sådan blodblandning utvecklades under 1950- och 1960-talet. Från slutet av 1960-talet och framåt har barn med transposition kunnat erbjudas kirurgisk korrektion där såväl operationsåldern och operationsmortaliteten sjunkit successivt för att nu ligga på någon enstaka procent vid arteriell switch i nyföddhetsperioden (se nedan).

 

Förmakskorrektion

Fram t o m 1980-talet opererades barn med s k förmakskorrektion, även kallad Mustard- eller Senningoperation varvid blodet tunneleras på förmaksnivå så att venblodet leds till vänster kammare och vidare ut i lungartären och det syresatta lungvensblodet till höger kammare och aorta (Figur B). Operationen korrigerar syrebristen (cyanosen), men visade sig ha en hög frekvens av långtidskomplikationer. Suturlinjerna i förmaken orsakar i hög utsträckning svårbehandlade supraventrikulära takykardier och sinusknutedysfunktion. Höger kammare visade sig dessutom mindre lämplig som systemkammare med en hög frekvens av tilltagande hjärtsvikt samt plötslig arytmidöd bland de opererade. Detta ledde till utveckling av arteriell switch under 1970- och 1980-talet. De i Sverige nu ca 200 överlevande efter förmakskorrektion har dock i allmänhet ett gott funktionsstatus, en måttligt sänkt maximal prestationsförmåga, men är i relativ hög utsträckning föremål för pacemakerbehandling, arytmibehandling inklusive kateterablation samt, i enstaka fall, ICD-implantation och hjärttransplantationsutredning.

 

Arteriell switch

Från 1990-talet opereras nyfödda med transposition med s k arteriell switch där lungpulsådern skärs av och flyttas till höger kammare och aorta flyttas till vänster kammare, d v s en ”anatomisk korrektion” med potentiellt bättre prognos (Figur C). Operationen innebär dock en viss risk för peroperativ infarkt då kranskärlen måste flyttas till den ”nya” aortaroten. Frekvensen långtidskomplikationer i form av pulmonalisstenos och aortainsufficiens är hittills låg och de flesta har en i stort sett normal hjärtfunktion och en normal prestationsförmåga.

 

Komplicerad transposition och "korrigerad transposition”

Cirka 30 % av patienter med transposition har s k komplicerad transposition med ventrikelseptumdefekt, pulmonalisstenos eller aortakoarktation. Detta kräver särskilda ställningstaganden avseende handläggning och kirurgi. Dessa har en generellt ökad komplikationsfrekvens och en något sämre prognos på sikt, beroende av anatomiska och kirurgiska förhållanden.

Cirka 10 % av patienter med transposition har ytterligare komplex anatomi varvid höger förmak leder till vänster kammare vilken avger lungpulsådern, och där vänster förmak leder till höger kammare vilken avger aorta (Figur D). Eftersom dessa patienter i allmänhet inte har cyanos kallas detta hjärtfel för ”kongenitalt korrigerad transposition”. De kräver i hög utsträckning kirurgi p g a ventrikelseptumdefekt och pulmonalisstenos och även pacemaker p g a atrioventrikulärt block, och drabbas i hög grad av hjärtsvikt eftersom höger kammare även här fungerar som systemkammare.

 

Transposition_bild_2.jpg


HK: Höger kammare. VK: Vänster kammare.


Figur A. Anatomi vid transposition av de stora kärlen. Förmaks- och kammarseptumdefekt samt öppetstående ductus arteriosus där blandning av venöst och arteriell blod kan ske markerade med pilar.

Figur B. Förmakskorrektion enligt Mustard. Venöst blod leds via patchen till vänster kammare medan arteriellt lungvensblod går framför patchen till höger kammare. Samma typ av cirkulation gäller även vid Senningoperation.

Figur C. Efter arteriell switch är cirkulationen normaliserad. Notera anastomoserna i lungartären och aorta.

Figur D. Vid s k kongenitalt korrigerad transposition är syresättningen normal. Notera att anatomisk högerkammare pumpar till aorta medan vänsterkammaren pumpar till lungartären.


 

HANDLÄGGNING
 

Förmakskorrigerade (Mustard- och Senningoperation)
 

  • Regelbundna UCG-kontroller på GUCH-enhet med avseende på framför allt högerkammarfunktion och tricuspidalisinsufficiens, funktionsstatus (arbetsprov) samt arytmidiagnostik (se nedan).

  • Akut bröstsmärta eller dyspné: Hos dessa patienter är dessa symtom i allmänhet inte kopplade till hjärtfelet. Handläggs som övrig bröstsmärta med avseende på perimyokardit, lungemboli etc.

  • Sjuk sinusknuta: Sinusbradykardi med små p-vågor eller nodalrytm är vanligt. Symtomatisk bradykardi eller hjärtfrekvens < 40/minut bör föranleda kontakt med GUCH-enhet (enhet för vuxna med medfödda hjärtfel - www.guch.nu).

  • Supraventrikulär takykardi: Oftast atypiskt förmaksfladder med kammarfrekvens ca 160 slag/minut utan synliga p-vågor. Akutbehandling: Om Adenosin 10-15 mg snabbt i.v. ej ger effekt, överväg elkonvertering. Patienter med återkommande arytmiproblem bör handläggas via GUCH-enheter då arytmiproblem kan vara kopplade till ökad risk för plötslig död.

  • Ventrikulära arytmier: Ökad mängd ventrikulära extraslag (VES) kan vara tecken på hjärtsvikt. Ventrikeltakykardi skall omedelbart elkonverteras varefter kontakt med GUCH-enhet tas.

  • Hjärtsvikt: Akutbehandling - diuretika i.v. Övrig behandling: Bör handläggas via GUCH-mottagning då implanterbar defibrillator (ICD) och utredning för hjärttransplantation kan komma i fråga i tillägg till medicinsk behandling.


Opererade med arteriell switch
 

  • Regelbundna UCG-kontroller på GUCH-enhet med avseende på framför allt vänsterkammarfunktion, aortainsufficiens och pulmonalisstenos. Även arbetsprov för att utesluta ischemi p g a genomgången kranskärlskirurgi neonatalt (se ovan).

  • Bröstsmärta: Ischemi bör uteslutas (se ovan).

  • Arytmi- och dyspnéanamnes: Är ovanligt och bör föranleda uredning.

  • Akut supraventrikulär takykardi: Handläggs som hos i övrigt hjärtfriska patienter.


”Korrigerad transposition”
 

  • I allmänhet tekniskt svår UCG-diagnostik p g a komplicerad anatomi och genomgången kirurgi kräver regelbundna kontroller på GUCH-centrum.

  • Hjärtsvikt: Akutbehandling som hos patienter med normal anatomi. För övrig medicinsk behandling kontaktas GUCH-centrum.

  • Akut supraventrikulär takykardi: Adenosin/elkonvertering enligt ovan.

ICD-10

Diskordant ventrikulo-arteriell förbindelse Q20.3
Diskordant atrioventrikulär förbindelse Q20.5

 

Referenser

Thornung C. Transposition of the Great Arteries. I Gatzoulis M, Webb G, Daubeney (red): Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease 2nd ed. Elsevier 2011:347-357

Graham T, Markham L. Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries. I Gatzoulis M, Webb G, Daubeney (red): Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease 2nd ed. Elsevier 2011:371-377

Warnes C. Transposition of the great arteries. Circulation. 2006;114:2699-2709. Länk

Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar (Swedcon). Årsrapport 2015.

Nationellt register för medfödda hjärtsjukdomar: Hur gick det sen?

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:5449