Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
lör 18 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Hjärtfel hos vuxna, komplexa - behandling med homograft (conduit)

Uppdaterad: 2018-05-20
Med dr, överläkare Kristofer Skoglund, GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset
Docent, överläkare Peter Eriksson, GUCH-centrum, Medicinkliniken/SU/Östra sjukhuset

Granskad av: Seniorprofessor Karl Swedberg, Medicinkliniken/SU/Östra Sjukhuset
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet



BAKGRUND


Bland patienter med medfött hjärtfel finns en grupp som vid födseln saknar en fungerande förbindelse mellan höger kammare och lungartären. Orsaken kan vara att förbindelsen saknas eller är underutvecklad. En del av dessa patienter behandlas operativt med skapande av en kirurgisk förbindelse mellan höger kammare och lungartären, en så kallad conduit. Den vanligaste typen av conduit i Sverige är homograft, d v s vävnad från avlidna donatorer. Vävnaden har kryopreserverats och förvarats i vävnadsbank i väntan på implantation.

Bland de diagnoser som kan föranleda conduit av homografttyp finns:
 

  • Fallots tetrad
  • Truncus arteriosus
  • Pulmonalisatresi
  • Komplexa transpositioner
  • Patienter som genomgått s k Rossoperation mot aortastenos, varvid man flyttar pulmonalisroten (pulmonalisklaff samt truncus pulmonalis) till aortaposition och ersätter pulmonalisroten i högerkammarens utflöde med en conduit. Kranskärlen klipps ut och insättes i pulmonalisroten i aortaposition.

Fördelen med homograft är framför allt goda hemodynamiska egenskaper men även mindre endokarditrisk än biologiska conduits. Nackdelarna är begränsad tillgång och hållbarhet. Medellivslängden på ett homograft är cirka 10 år innan det behöver åtgärdas kirurgiskt eller med kateterteknik. De individuella skillnaderna är dock stora.

Patientgruppen är heterogen och deras livslängd är inte bara avhängig av homograftets livslängd utan även patientens underliggande hjärtstatus har stor betydelse. Antalet vuxna patienter med conduit från högerkammare till a. pulmonalis är cirka 500 i Sverige.

Patienterna som är aktuella för homograft är ofta unga och varje reoperation innebär ökad komplexitet och morbiditet. Det är inte ovanligt att patienten vid sitt första besök på GUCH (Grown up congenital heart disease) redan är opererad 2-3 gånger vilket i praktiken innebär att patienten under vuxenlivet endast är tillgänglig för ytterligare 2-3 operationer. Handläggningen behöver därför beakta livstidsperspektivet och ha en lång planeringshorisont.


 

KOMPLIKATIONER


Med tiden kan homograftets funktion försämras och stenos och/eller insufficiens uppstå. Den exakta mekanismen för denna utveckling är okänd. Vanliga symtom vid dysfunktion är:
 

  • försämrad prestationsförmåga
  • andnöd
  • arytmier
  • synkope
  • bröstsmärta (i vissa fall)

Dock kan patienten även vid uttalad homograftdysfunktion uppleva sig asymtomatisk. Det är viktigt att man i händelse av nydebuterade eller förvärrade problem med arytmier utesluter hemodynamisk förklaring till detta, se nedan.


 

BEHANDLING


Det är rekommenderat att symtomatiska patienter med conduitobstruktion och/eller -insufficiens åtgärdas om det systoliska högerkammartrycket är > 60 mmHg. Hos asymtomatiska patienter kan åtgärd övervägas vid:
 

  • sjunkande arbetskapacitet
  • progressiv högerkammardilatation/dysfunktion
  • progressiv tricuspidalisinsufficiens
  • ihållande förmaks- eller kammararytmier
  • systoliskt högerkammartryck > 80 mmHg

Kirurgisk behandling är att föredra, framför allt när ytterligare lesioner behöver åtgärdas, t ex annuloplastik p g a tricuspidalisinsufficiens. På senare år har perkutana behandlingsmetoder blivit allt mer etablerade. Implantation av pulmonalklaff via kateterburen perkutan teknik uppvisar goda resultat med avseende på säkerhet, förbättrad hemodynamik och funktionsnivå upp till 7 år efter implantation.

Perkutan behandling kan utföras när de morfologiska förhållandena är gynnsamma med avseende på conduitdiameter och avstånd till koronarkärlen (möjliggörande dilatation utan kompression av dessa).


 

UPPFÖLJNING


Det rekommenderas att patienter med conduit årligen följs upp av kardiolog med intresse för GUCH.

Uppföljningen bör innefatta UCG, varvid högerkammarstorlek/-funktion samt tryckförhållandena i högerkammaren och gradienten genom conduiten beräknas. Även grad av pulmonalisinsufficiens skall bedömmas.

Med regelbundna intervall skall patienten följas med arbetsprov för att bedöma prestationsförmåga, blodtrycksutveckling samt arbetsinducerade arytmier.

MR är en bra undersökning för att bedöma högerkammarvolym och -funktion samt för flödesmätningar i conduit och har på senare år blivit en hörnsten i uppföljningen. Studier på patienter med insufficiensvitier har visat postoperativ normalisering av högerkammarvolymen om man opererar patienterna innan volymen överstiger 160-170 ml/m2. Detta innebär att man ibland får följa enskilda patienter med upprepade MR-undersökningar för att försöka identifiera rätt tidpunkt för kirurgi.


Obs!:
 

  • Homograft har begränsad livslängd
  • Svår dysfunktion av homograft kan vara asymtomatisk
  • Inför planerad icke-kardiell kirurgi bör preoperativt UCG göras


ICD-10

Truncus communis Q20.0
Fallots tetrad Q21.3
Medfödd aortaklaffstenos Q23.0
Medfödd aortaklaffinsufficiens Q23.1
Atresi av lungartären Q25.5
Stenos av lungartären Q25.6
Andra specificerade komplikationer till kirurgiska och medicinska ingrepp som ej klassificeras annorstädes T81.8
Kirurgiskt ingrepp med anastomos, bypass eller graft Y83.2

 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:5324