Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 17 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Cancer av okänd primärtumör (CUP)

Uppdaterad: 2018-05-09
Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala

Granskad av: Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland/Karolinska Universitetssjukhuset/Solna
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


BAKGRUND
 

Ett antal cancerpatienter (20 %) debuterar med metastasering. Trots omfattande utredning förblir tumörens primärursprung aldrig känd hos totalt ca 1-2 % av alla cancerfall, vilket innebär knappt 1000 patienter per år i Sverige. Internationellt har uttrycket CUP (carcinoma of unknown primary) blivit vedertaget. Antalet patienter med CUP diagnos minskar p g a patologins framsteg. CUP är en svårdefinierad diagnos eftersom benämningen är beroende på när i utredningen man befinner sig och hur starka bevis man kräver det för att benämna att en tumör utgår från en speciell vävnad.

CUP är frustrerande för såväl läkare som patient och leder ofta till ett påfrestande överdrivet letande efter en primärtumör som aldrig återfinns. Orsaken till CUP och att man inte hittar primärtumören kan vara:
 

  • Primärtumören har genomgått spontan regress
  • Primärtumören finns men är så liten att den inte kan påvisas
  • Primärtumören har avlägsnats långt tidigare

Det finns goda skäl att tro att CUP-diagnosen kommer att bli ovanligare med känsligare radiologi och mer sofistikerade analyser av gen- och/eller proteinuttryck i serum eller tumörvävnad.


 

UTREDNING


Det gäller att balansera letandet efter primärtumören med möjligheten till behandling och utnyttja sina resurser optimalt. Många åtgärder lönar sig inte annat än för selekterade patienter.


Basal utredning för alla

Anamnes med viktiga frågor:
 

  • Tidigare genomgången kirurgi (t ex nevus)
  • Tidigare/nuvarande sjukdomar (t ex inflammatorisk tarmsjukdom)
  • Hereditet för cancer
  • Tobaks- och alkoholkonsumtion
  • Följsamhet vid screening (mammografi, cervixsmear/HPV)


Status, beakta särskilt:
 

  • Mammae (även män)
  • Rektum/prostata
  • Testiklar
  • Lymfkörtlar
  • Hudkostym


Blodprover
 

  • Hb, LPK, TPK
  • Leverstatus inkluderande alkaliskt fosfatas (ALP), LD, ALAT
  • Kalcium, albumin, natrium, kalium, kreatinin


Histopatologi

Histopatologisk undersökning är central och bör prioriteras före extensiv radiologisk och endoskopisk undersökning. God preparatkvalitet och tillräcklig mängd tumörmaterial är därför mycket viktigt. Finnålspunktion är otillräckligt. Nya gentekniker kommer troligen i framtiden vara av värde för att hitta varifrån cancer kommer.

Histologiska undergrupper är:
 

  • Adenokarcinom – i särklass vanligast, varav de flesta är högt eller medelhögt differentierade
  • Skivepitelcancer
  • Lågt differentierad cancer
  • Odifferentierad malign tumör
  • Cancer med neuroendokrin differentiering


Histopatologi - immunhistokemi

Immunhistokemiska analyser är speciellt viktiga i följande situationer:

HistologiImmunhistokemi
Adenokarcinom hos manPSA
Adenokarcinom hos kvinnaÖstrogen- och progesteronreceptor
Ljusmikroskopisk misstanke om karcinoidNeurospecifikt enolas, kromogranin
Odifferentierad malign tumörLCA, melanommarkörer


Kompletterande analys av cytokeratin (CK) 7 och 20 kan ge vägledning om diagnos, men är inte bevisande. Cancer från kolon/rektum har oftast profilen CK7- oh CK20+ medan ocarialcancer är CK7+/CK20-.


Radiologi
 

  • Datortomografi thorax, buk och bäcken


Riktade undersökningar i vissa situationer

Radiologi
 

  • Mammografi vid adenokarcinom i axillkörtel eller lågt differentierad cancer hos kvinna


Endoskopier
 

  • Endoskopi av övre luftvägar vid halskörtel
  • Bronkoskopi vid supraklavikulär lymfkörtel eller småcellig cancer
  • Gastroskopi vid vänstersidig supraklavikulär körtel ("Virchowkörtel")
  • Rekto-/proktoskopi vid inguinal körtel


Övriga undersökningar

Gynekologisk undersökning med vaginalt ultraljud om PAD eller metastasmönster inger misstanke om gynekologisk cancer.


Tumörmarkörer i serum

Värdet av serumtumörmarkörer för att klarlägga primärtumör är oftast lågt. Undantag är:
 

  • PSA - bör tas vid adenokarcinom eller lågt differentierad cancer hos man för att hitta prostatacancer, speciellt om skelettmetastaser föreligger.

  • AFP (alfafetoprotein) - vid isolerat adenokarcinom i levern för att upptäcka primär levercancer.

  • B-HCG (humant koriongonadotropin) och AFP - vid lågt differentierad cancer för att upptäcka eventuell germinalcellstumör. Yngre personer med cancer i medellinjen av kroppen är det extra viktigt att tänka på germinalcellstumörer.

  • Chromogranin A vid misstanke på neuroendokrin differentiering. Saltsyrahämmande mediciner t ex omeprazol kan ge förhöjda värden.

  • Calcitonin vid misstanke på medullär thyreoideacancer.

  • CA 15-3 vid misstänkt bröstcancer. Inte helt specifik.

  • CA 125 vid misstänkt ovarialcancer. Inte helt specifik, t ex ses en kraftig stegring av CA 125 vid peritonit och peritoneal/pleural metastasering oavsett cancersjukdom.

FDG-PET

Utvecklingen har gått starkt framåt vad gäller FDG-PET (fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi). Undersökningen görs numera alltid i kombination med datortomografi. Studier har visat att PET i vissa fall kan lokalisera primärtumören där denna inte kunnat fastställas med konventionella tekniker. Vidare kan spridning upptäckas där konventionella tekniker anger lokaliserad sjukdom.

För närvarande studeras om tidig FDG-PET kan ersätta de flesta andra undersökningar. Störst problem med falskt positiva FDG-PET ses i orofarynx och lunga.


Gene expression profil (GEP)

GEP är en modern genteknik som kan ge ökad kunskap om vilken vävnad tumörer utgår från. Flera paneler finns nu kommersiellt tillgängliga. Behandlingsval efter GEP analys har dock inte kunnat visa överlevnadsvinst. Det är för närvarande ingen konsensus hur man skall inkorporera denna relativt dyra metod.


Epigenetisk profil

Metyleringsmönstret (som omger DNA = epigenetik) har i nyligen publicerad rapport visat lovande resultat att fastställa vilken vävnad om cancern utgår från (ref Moran 2016). Denna metod är kommersiellt tillgänglig men fortfarande inte tillräckligt utvärderad och är inte klinisk rutin.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS


Behandlingsvalen varierar och beror av utredningen. CUP är en mycket heterogen grupp ur alla aspekter, även prognos.


Lokaliserad CUP

Vid lokaliserad CUP (ovanligt) bör potentiellt botande radikalbehandling, oftast kirurgi men ibland även strålbehandling, övervägas. Prognosen är relativt god med upp mot 40 % långtidsöverlevnad. Undergrupper som behandlas på speciellt sätt:
 

  • Isolerad axillär metastas behandlas som bröstcancer, ofta med adjuvant cytostatatika och/eller hormonbehandling (se Bröstcancer, primärbehandling).

  • Metastas av skivepitelcancer i halslymfkörtlar behandlas som huvud-halscancer (head and neck-cancer).


Generaliserad CUP

Prognosen är dålig med en medianöverlevnad < 6 mån. Ett mindre antal patienter, upp till 10 %, lever mer än 5 år och är sannolikt botade. Engagemang av CNS, lever, skelett, binjure, dåligt allmäntillstånd och hög ålder innebär sämre prognos.

Cytostatika (oftast palliativ) rekommenderas till patienter som är uppegående och har någorlunda bevarad organfunktion. En vanlig kombination är ett platinapreparat, t ex karboplatin (Carboplatin) eller cisplatin (Cisplatin) tillsammans med ett taxanpreparat som paklitaxel (Paclitaxel, Abraxane) eller docetaxel (Taxotere). I nationella riktlinjerna i Sverige rekommenderas kombinationen docetaxel 75 mg/m2 och cisplatin 60 mg/m2 som ges var tredje vecka. Platinapreparat kan också kombineras med gemcitabin (Gemzar), etoposid (Vepesid) eller vinorelbin (Navelbin).

Undergrupper som behandlas på speciellt sätt:
 

  • Peritonealt engagemang med seropapillär histologi behandlas som ovarialcancer med karboplatin och paklitaxel samt försök till tumörreducerande kirurgi (se Ovarialcancer).

  • Spritt adenokarcinom i levern behandlas ofta som kolorektal cancer (se Kolorektal cancer).

  • Lågt differentierad cancer i lymfkörtlar i medellinjen hos män < 50 år behandlas som testikelcancer (se Testikelcancer).

  • Lågt diff neuroendokrin cancer behandlas ofta med cisplatin/etoposid


ICD-10

Malign tumör, primär lokalisation angiven som okänd C80.0

 

Referenser


Berglund Å, Hagberg H et al. Begränsa utredningen vid cancer av okänd primärtumör. Läkartidningen 2005:102;2946-52.

Cancers of unknown primary site: ESMO clinical practice gudielines for diagnois, treatment and follow-up. Ann Oncol 2015;26:133-8. Länk

Kwee T et al. FDG PET/CT in carcinoma of unknown primary. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010;37;635-44. Länk

Cancer of Unknown Primary origin in the genomic era. Economopoulou P et al. Cancer treatments review 2015:598-604 Länk

Nationellt vårdprogram, Cancer av okänd primärursprung 2012

Moran S et al. Epigenetic profiling to classify cancer of unknown primary: a multicentre, retrospective analysis. Lancet Oncology 2016. Länk
 

www.cancercentrum.se

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3283