Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
lör 18 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





CNS- och PNS-vaskulit

Uppdaterad: 2018-02-21
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se



BAKGRUND


Vid CNS- och PNS-vaskulit föreligger ofta en granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i centrala och/eller perifera nervsystemet. Sjukdomarna delas in i primära och sekundära CNS/PNS-vaskuliter. Den primära formen kallas angiiter i CNS/PNS och föreligger enbart i blodkärl som försörjer hjärna, ryggmärg och perifera nerver (ej övriga organ).

Några tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Det har dock påvisats att primär CNS-vaskulit står för 3 % av alla stroke-fall. Primär PNS-vaskulit har hittats vid 2 % av positiva suralisnervbiopsier. Tillstånden är sannolikt underdiagnostiserade hos äldre personer.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära


Riskfaktorer

Det finns inga kända predisponerande faktorer för primära CNS/PNS-vaskuliter. Sekundära CNS/PNS-vaskuliter kan uppstå vid en rad andra sjukdomar (se "Symtom" nedan).


 

SYMTOM


Primär CNS-vaskulit

Sjukdomen drabbar hjärnan och ryggmärgen. Oftast ses prodromalsymtom under 1-3 månader. De vanligaste symtomen är huvudvärk i kombination med kräkningar och illamående.

Symtomen kan vara av varierande slag:
 

  • para- och tetraplegier
  • epileptiska anfall
  • strokeliknande episoder
  • kraniala neuropatier
  • påverkan på kognitiva funktioner, t ex demensutveckling och konfusion
  • koma


Primär PNS-vaskulit

Sjukdomen drabbar kärlförsörjningen till perifera nervbanor (vasa nervorum) och kännetecknas av progredierande axonal poly- eller mononeuropati. Engagemanget är ofta symmetriskt. Nytillkomna störningar i tal, hörsel och kognitiv förmåga förekommer hos en betydande del av patienter. Förloppet kan vara abrupt påkommande under några veckor eller tilltagande under flera år. B-symptom i form av feber, viktnedgång, huvudvärk kan följa eller förekomma neurologiska symptom.


Sekundär CNS- och PNS-vaskulit

De sekundära CNS- och PNS-vaskuliterna är associerade till:
 



UTREDNING


Utredning av CNS- och PNS-vaskulit bör skötas vid regionssjukhus. En framgångsrik utredning och behandling förutsätter ett nära samarbete mellan reumatologer, neurologer, neuroradiologer och patologer, liksom insatser från kliniska immunologer och infektionsläkare.


Laboratoriefynd
 

Många fall av primära CNS- och PNS-vaskuliter kännetecknas av frånvaro av inflammatorisk reaktion (CRP- eller LPK-stegring) utanför CNS/PNS. Intratekalt kan lätt pleocytos och stegring av albuminkvot (gäller både CNS- och PNS-vaskulit) ses. Det förekommer ökade nivåer av degradationsprodukter från neuron och gliaceller i likvor.


MR

MR hjärna är en sensitiv undersökning för diagnostisering av primär CNS-vaskulit. MRI av kärlvägg rekommenderas för CNS-vaskulitdiagnos. Frånvaro av MR- och likvorfynd talar starkt emot CNS-vaskulit.

För att bekräfta misstanken av CNS-vaskulit hos en patient med MR-fynd och eller likvorfynd bör man utföra cerebral angiografi eller hjärnbiopsi. Angiografi hos patienter med CNS-vaskulit visar pärlbandformade artärförändringar, ibland med kollateral cirkulation.

Differentialdiagnoser mot icke-vaskulitiska tillstånd behöver alltid övervägas, t ex:
 


Nervledningshastighet (NHB)

EMG/NHB-undersökning objektiviserar och graderar påverkan på perifera nerver. Undersökning rekommenderas för kartläggning av engagerade nervbanor, diagnostik och även för uppföljning av behandlingen.


Biopsi

Hjärnbiopsi eller meningealbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär CNS-vaskulit. Biopsiplats väljs på basen av MR-fynd.

Muskel- och/eller suralisnervbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär PNS-vaskulit. Histologiska fynd inkluderar segmentell inflammation av små artärer, i vissa fall med förekomst av jätteceller.


 

DIAGNOS


Den slutgiltiga diagnosen baseras på:
 

  • positiva MR-, angiografi- eller NHB-fynd
  • påvisande av inflammation i likvor
  • histologiska tecken till kärlinflammation



BEHANDLING


Det föreligger inga kontrollerade studier för behandling av primär CNS/PNS-vaskulit. Rekommenderad behandling är kombinationsbehandling med kortikosteroider och cyklofosfamid (Sendoxan), azatioprin (Imurel), metotrexat som vid andra primära vaskulitsjukdomar, t ex granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos.
 

Visa översikt: Granulomatös polyangiit



PROGNOS


Utan immunosuppressiv behandling är prognosen oftast dålig, med hög frekvens av tidig mortalitet.


 

ICD-10

Andra specificerade sjukdomar i artärer och arterioler I77.8

 

Referenser


Gwathmey KG, Burns TM, Collins MP, Dyck PJ. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol. 2014, 13:67-82. Länk

Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):46-52. doi: 10.1097/BOR.0b013e32834d6d76. Länk

Dutra LA, de Souza AW, Grinberg-Dias G, Barsottini OG, Appenzeller S.Central nervous system vasculitis in adults: An update. Autoimmun Rev. 2017 Feb;16(2):123-131. doi: 10.1016/j.autrev.2016.12.001. Länk

Siva A. Vasculitis of the nervous system. J Neurol. 2001,248:451-68. Review. Länk

Rossi CM, Di Comite G. The clinical spectrum of the neurological involvement in vasculitides. J Neurol Sci. 2009,285:13-21. Länk

Adams HP Jr. Cerebral vasculitis. Handb Clin Neurol. 2014;119:475-94. Länk

Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, Guillevin L, Hadden RD, Heuss D, Léger JM, Notermans NC, Pollard JD, Said G, Sobue G, Vrancken AF, Kissel JT; Peripheral Nerve Society. Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:176-84. Länk

de Boysson H1, Zuber M, Naggara O, Neau JP, Gray F, Bousser MG, Crassard I, Touzé E, Couraud PO, Kerschen P, Oppenheim C, Detante O, Faivre A, Gaillard N, Arquizan C, Bienvenu B, Néel A, Guillevin L, Pagnoux C; French Vasculitis Study Group and the French NeuroVascular Society. Primary angiitis of the central nervous system: description of the first fifty-two adults enrolled in the French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system. Arthritis Rheumatol. 2014, 66(5):1315-26. Länk

Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, Pernus YB, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kucuku M, Ozen S, Pahud B, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živković S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2015 Sep 19. pii: S0264-410X(15)01292-X. Länk

Felicetti P, Trotta F, Bonetto C, Santuccio C, Pernus YB, Burgner D, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kochar S, Kukucu M, Monaco G, Ozen S, Pahud B, Phuong L, Bachtiar NS, Teeba A, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živkovic S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Spontaneous reports of vasculitis as an adverse event following immunization: A descriptive analysis across three international databases. Vaccine. 2015 Sep 18. pii: S0264-410X(15)01293-1. Länk


 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3130