Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 19 oktober 2018, vecka 42
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Polyarteritis nodosa (PAN)

Uppdaterad: 2018-02-13
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se



BAKGRUND


Polyarteritis nodosa (PAN) är en nekrotiserande blodkärlsinflammation (vaskulitsjukdom) som i första hand drabbar medelstora och mindre artärer. Detta resulterar i aneurysmbildning sekundärt till inflammation och kärlväggsdestruktion. Kapillärer och venoler kan också drabbas.

Tillförlitliga epidemiologiska data avseende incidensen av polyarteritis nodosa saknas. Sjukdomen drabbar främst medelålders och äldre människor med dominans för män. Vissa studier visar association av sjukdomen med hepatit B-infektion, fast i de flesta fall är den idiopatisk.

Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är:
 

  • hud
  • mag-tarmkanalen
  • hjärna/perifera nervbanor
  • njurar

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM


Sjukdomen debuterar abrupt, men allmänna symtom i form av feber, viktnedgång och artralgier/myalgier kan förekomma flera månader före debuten.

Den abrupta sjukdomsdebuten kännetecknas ofta av interstitiell ischemi/perforation, vilket t ex kan leda till:
 

  • peritonit
  • njurinfarkt
  • hudinfarkt
  • stroke
  • mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)

Lever, testiklar och muskulatur påverkas också ofta under sjukdomens gång. Njurengagemang, vilket ofta ses i form av infarkter och tromboser, medför hypertension. Glomerulonefrit är dock ej typiskt fynd vid polyarteritis nodosa.

Obehandlad har sjukdomen i stort sett 100 % mortalitet inom 1-2 år.


 

UTREDNING


Förekomsten av aneurysmatiskt förändrade artärer är det viktigaste diagnostiska fyndet. Därför rekommenderas visualisering av blodkärl av symtomgivande organ genom MR-angio, 18F-fluorodeoxyglucose positron emission computerized tomography (18F-FDG-CT-PET), och high-resolution ultrasound (US) är av stor betydelse för att upptäcka och följa arteriella förändringar. Vanligaste sjukdomslokaler är mesenterial- och njurartärer, följt av koronar-, lever- och CNS-artärer.

Den histologiska bilden i drabbade organ kännetecknas av fibrinoid nekros och neutrofilinfiltration av kärlväggen. Övriga diagnostiska biopsier inkluderar:
 

  • muskelvävnad
  • suralisnerv
  • testiklar

Njurbiopsi används primärt för att skilja polyarteritis nodosa från Granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos och mikroskopisk polyangiit.

Laboratoriemässigt observeras:
 

  • leukocytos
  • förhöjda akutfasreaktanter
  • anemi

I den akuta fasen ses låga nivåer av komplementfaktorer, vilket tyder på komplementkonsumtion i samband med immunkomplexbildning och deposition. Test för antineutrofil antikroppar (ANCA)-analys brukar vara negativ.

Alla patienter med polyarteritis nodosa bör testas för hepatit B-virus.




BEHANDLING


Vid snabbt insatt och adekvat terapi överlever 80 % av patienterna sjukdomen och uppnår långvarig remission.
 

  • Snabb och korrekt handläggning är avgörande för patientens överlevnad. Remiss till reumatologiskt centrum med erfarenhet av sjukdomen vid misstanke.

  • Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom hur snabbt funktionssvikten utvecklats. Prognosen bedöms efter Five-Factor Scale där förkomst av proteinuri > 1g/24t, kreatinin < 140 micromol/L, kardiomyopati, engagemang av CNS/PNS eller mag-tarmkanalen betraktas som livshotande. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.

  • Cyklofosfamid (Sendoxan) är förstahandsval. Behandlingen kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är sannolikt något mer effektiv, men samtidigt behäftad med mer biverkningar. Det är rekommenderat att börja med parenteral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var tredje vecka) med eventuell övergång till peroral behandling med cyklofosfamid eller klorambucil (Leukeran). Målsättning vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.

  • Höga doser kortikosteroider brukar användas samtidigt, initialt i form av infusioner och därefter peroralt. Kortikosteroider som singelterapi är inte effektiva och förlänger överlevnaden endast marginellt.

  • Vid icke omedelbart livshotande sjukdom är ett alternativ till alkylerande cytostatika peroralt metotrexat (Ebetrex) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3 g/d eller azathioprine (Imurel) 150 mg/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla remission efter 1-2 års framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.


Om standardbehandling inte hjälper
 

  1. Är sjukdomen aktiv eller är det bestående sequele man observerar? Vid misstanke om det senare utsätts behandlingen försöksvis.

  2. Överväg kombination med biologiska preparat som infliximab (Remicade) alt abatacept (Orencia) alt tocilizumab (RoActemra) eller dubbel immunsuppression med cyklofosfamid (Sendoxan) + kortikosteroider.

  3. Kombination med IL-6 receptorbehandling (tocilizumab), CTLA-4 analog (abatacept) eller, anti-B-cellsbehandling (rituximab)?

  4. Högdos IvIg (intravenöst immunoglobulin)?

  5. Experimentell behandling: anti-T-cellsbehandling, autolog/allogen stamcellstransplantation, plasmaferes, topoisomeras II-inhibitorer.


ICD-10

Polyarteritis nodosa M30.0

 

Referenser


Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, Arend WP, Calabrese LH, Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum. 1990,33:1088-93.

Demirkesen C. Approach to cutaneous vasculitides with special emphasis on small vessel vasculitis: histopathology and direct immunofluorescence. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan;29(1):39-44.

Mossberg M, Segelmark M, Kahn R, Englund M, Mohammad AJ. Epidemiology of primary systemic vasculitis in children: a population-based study from southern Sweden. Scand J Rheumatol. 2018 Feb 7:1-8. doi: 10.1080/03009742.2017.1412497.

Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P, Jarrousse B; French Vasculitis Study Group. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trials including 278 patients. Arthritis Rheum. 2001,44:666-75.

Imboden JB. Involvement of the Peripheral Nervous System in Polyarteritis Nodosa and Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies-Associated Vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2017 Nov; 43(4):633-639.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009,68:310-7.

Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Toumelin P; French Vasculitis Study Group (FVSG). The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011; 90:19-27.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C, Besson FL, Bley TA, et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis. 2018 Jan 22. pii: annrheumdis-2017-212649. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-212649.


 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3129