Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
lör 18 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Kryoglobulinemisk vaskulit

Uppdaterad: 2018-02-13
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet



BAKGRUND


Kryoglobulinemisk vaskulit är en vaskulitsjukdom som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunoglobulindepositioner. Sjukdomen är associerad med förekomst av kryoglobuliner i serum. Ofta är hud, njurar och blodkärl i extremiteter involverade.

Kryoglobuliner är immunoglobuliner som fälls ut redan vid måttligt sänkt temperatur (t ex rumstemperatur) och solubiliseras ånyo vid uppvärmning.

Typer av kryoglobulinemi:
 

  • Monoklonal kryoglobulinemi vid lymfoproliferativ sjukdom (myelom, Waldenströms makroglobulinemi, B-cells-lymfom).

  • Essentiell blandad kryoglobulinemi med polyklonal och monoklonal komponent. Denna typ av kryoglobulinemi är ofta associerad med virala infektioner, framför allt hepatit C.

  • Blandad polyklonal kryoglobulinemi. Denna typ av kryoglobulinemi associeras med reumatiska sjukdomar (SLE, IgG4-associerad sjukdom, Sjögrens syndrom, ledgångsreumatism).


För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM


  • Hud - Palpabel purpura, subkutana hemorragier, nekrotiserande sår. I svåra fall ses ischemi av extremiteter med gangrän. Histologiskt fynd av leukocytoklastisk vaskulit.

  • Systemiska fynd
    - Lymfadenopati
    - Mononeuritis multiplex (skada på flera nerver)
    - Splenomegali
    - Artriter/artralgier
    - Njurengagemang förekommer hos 50 % av patienterna med typ 2-kryoglobulinemi



DIAGNOS


Kryoglobulinemisk vaskulit bör misstänkas hos en patient med kutan leukocytoklastisk vaskulit associerad med systemiska manifestationer i närvaro av hypokomplementemi (låga C4-nivåer) och RF-positivitet, polyklonal hypergammaglobulinemi. Alla sådana patienter bör testas för hepatit C-infektion. Diagnosen bekräftas med hudbiopsi där information om inflammation i kärlväggen, förekomst av T- och B-lymfocyter, plasmaceller och komplement bör efterfrågas.
 

Visa översikt: Hepatit C - akut och kronisk



BEHANDLING


Hos patienter med hepatit C-infektion rekommenderas långvarig interferon alfa-behandling; endera ensamt eller i kombination med ribavirin (Copegus, Rebetol). Immunosuppression bör i dessa fall begränsas till kortikosteroider. (Se även översikt Hepatit C - kronisk, behandling). Rituximab visade sig vara effektiv att inducera remission i fall resistenta till antiviral behandling. Interferon-fria behandlingar av hepatit C visade sig effektiva för behandling av kryoglobulinemisk vaskulit.

I övriga fall ges immunosuppressiv behandling med kortikosteroider samt eventuellt cytostatika, t ex azatioprin (Imurel, Azathioprin)

Monoterapi med anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera 1 g x 2) är ett effektivt alternativ till cytostatika behandling särskild vid uttalade hypergammaglobulinemia (totala IgG > 30g/L).


 

ICD-10

Kryoglobulinemi D89.1

 


Referenser


Gorevic PD, Kassab HJ, Levo Y, Kohn R, Meltzer M, Prose P, Franklin EC. Mixed cryoglobulinemia: clinical aspects and long-term follow-up of 40 patients. Am J Med. 1980,69:287-308. Review.

McMurray RW, Elbourne K. Hepatitis C virus infection and autoimmunity. Semin Arthritis Rheum. 1997,26:689-701. Review.

Thomas K, Vassilopoulos D. Infections and vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan;29(1):17-23. Review.

Agnello V. Hepatitis C virus infection and type II cryoglobulinemia: an immunological perspective. Hepatology. 1997,26:1375-9. Review.

Pietrogrande M et al. Recommendations for the management of mixed cryoglobulinemia syndrome in hepatitis C virus-infected patients. Autoimmun Rev 2011, 10,444-54.

Lally L, Spiera R. B-cell-targeted therapy in systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol. 2016;28:15-20.
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3127