Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 17 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

Uppdaterad: 2018-02-13
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet



BAKGRUND


Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Samband mellan Henoch-Schönleins purpura och vaccinationer fann inte stöd i detaljerad litteraturanalys.

Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och unga vuxna.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM


  • Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.

  • Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.

  • Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.


Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)



DIAGNOS


Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och njurvävnader.


 

BEHANDLING och PROGNOS


Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk, persisterande purpurautslag, LPK < 15x10^9/L, TPK > 500x10^9/L, låga nivåer av C3 komplement. Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin). Resistenta fall av IgA-vaskulit kan med framgång behandlas med rituximab (Mabthera).


 

ICD-10

Allergisk purpura D69.0

 

Referenser


Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990,33:1114-21.

Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11.

Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89.

Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, Ben Mkaddem S, Monteiro RC, Van Egmond M. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253. doi: 10.1016/j.autrev.2017.10.009.

Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol 2013, 9:320-7.

Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, et al and Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2016 Dec 12;34(51):6641-6651. doi: 10.1016/j.vaccine.2015.09.026.

Chan H, Tang YL, Lv XH, Zhang GF, Wang M, Yang HP, Li Q. Risk Factors Associated with Renal Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016, 11 :e0167346.

Collison J. Vasculitis syndromes: Rituximab for adult-onset IgA vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2017 Dec;13(12):694. doi: 10.1038/nrrheum.2017.178.
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3126