Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
ons 21 februari 2018, vecka 8
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Churg-Strauss syndrom

Uppdaterad: 2018-02-13
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se



BAKGRUND


Churg-Strauss syndrom (eosinofylik vaskulit med polyangiit) är en vaskulitsjukdom som drabbar medelstora och mindre artärer, liksom kapillärer och venoler. Sjukdomen förorsakar en granulomatös, eosinofilrik inflammation som involverar framför allt lungorna och ger upphov till astmaliknande symtom.

Även blodeosinofili kan observeras liksom engagemang av extrapulmonella organ (njurar, PNS, CNS, hud etc). Tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Utveckling av immunologiska metoder för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) hjälper för differentialla diagnosen och prognosen hos patienter med Churg-Strauss syndrom.
För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM


  • Nervsystemet - Den vanligaste påverkan på nervsystemet är mononeuritis multiplex (skada på flera nerver), men andra former av perifer neuropati förekommer också. CNS-engagemang omfattar stroke, intrakraniella blödningar och vitsubstansförändringar.

  • Öron-Näsa-Hals - engageras hos mer än hälften av alla patienter. Granulombildningen, mononeuriter, och den akuta dövheten hör till de vanligaste symptomen.

  • Lungor - Pulmonellt engagemang är ett frekvent fynd vid Churg-Strauss syndrom. Prodromala symtom är vanliga och inkluderar astma såväl som allergisk rinit. Röntgenförändringar omfattar interstitiella infiltrat med dominans av eosinofila granulocyter och pleuriter.

  • Njurar - Njursjukdom är mindre vanlig vid Churg-Strauss syndrom än vid granulomatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos) och mikroskopisk polyangiit. Histologiska fynd i njurbiopsi vid Churg-Strauss vaskulit visar bild av segmentell glomerulonefrit med granulombildning, fibrinoid nekros och frånvaro av immunkomplexdeposition.

  • Övriga - Andra organ som kan drabbas är hud (palpabel purpura och noduli), tarm (ischemiska förändringar), hjärta (koronarit och perimyokardit) samt ögon (uveit, episklerit).



UTREDNING


Diagnosen baseras på dokumentation av histologiska fynd med småkärlsvaskulit och eosinofila infiltrat, eosinofili i perifert blod med astma och/eller rinit, samt progredierande mononeuriter.

Utredning av ANCA rekommenderas hos alla patienter med Churg-Struass syndrom. ANCA-positivitet förekommer men är inte diagnostiskt vid Churg-Strauss syndrom, men utredning av ANCA hjälper för att differentiera diagnosen och prognosen.


 

BEHANDLING OCH PROGNOS


Prognosen avgörs av omfattningen av engagemanget av inre organ och kan beräknas med Five-Factor-Score som omfattar proteinuria>1g/24t, kreatinin>140mikromol/L, engagemang av mag-tarmkanalen, kardiomyopati, PNS/CNS engagemang. Den begränsade varianten av Churg-Strauss vaskulit har relativt god prognos och behandlas med kortikosteroider i kombination med mild cytostatika så som azatioprin (Imurel) eller metotrexat (Ebetrex).

Svårare varianter av sjukdomen med kardiomyopati, progredierande mononeuriter och njursvikt kräver mera potent immunosuppressiv behandling som t ex vid granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos). Residuell perifer neuropati kan ibland behandlas med höga doser IVIG, monoklonala antikroppar mot IL-5 (mepolizumab) eller anti-IgE antikroppar (omalizumab).

Tidig och aktiv immunosuppressiv behandling minskar organskada och dödlighet vid CSS.
 

Visa översikt: granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos)



ICD-10


Churg-Strauss syndrom M30.1


 

Referenser


Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990,33:1094-100.

Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group. EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009,68:310-7.

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome).

J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:99-103

Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, Cordier JF, Hamidou M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arth Rheum. 2013, 65:270-81.

Kim S, Marigowda G, Oren E, Israel E, Wechsler ME. Mepolizumab as a steroid-sparing treatment option in patients with Churg-Strauss syndrome. J Allergy Clin Immunol. 2010,125:1336-43.

Tamaki H, Chatterjee S, Langford CA. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35:453-76.

Seccia V, Baldini C, Latorre M, Gelardi M, Dallan I, Cristofani-Mencacci L, Sellari-Franceschini S, Bartoli ML, Bacci E, Paggiaro P. Focus on the Involvement of the Nose and Paranasal Sinuses in Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome): Nasal Cytology Reveals Infiltration of Eosinophils as a Very Common Feature. Int Arch Allergy Immunol. 2018 Jan 23;175(1-2):61-69. doi: 10.1159/000484602.

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3125