Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tis 21 augusti 2018, vecka 34
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Mikroskopisk polyangiit

Uppdaterad: 2018-02-13
Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se



BAKGRUND


Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl (kapillärer, venoler och arterioler). Det är vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.

Mikroskopisk polyangiit drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Sjukdomen är associerad med förekomst av ANCA i serum.

Se även övergripande översikt om primära vaskulitsjukdomar:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



SYMTOM


Multiorganengagemang är regel.
 

  • Njurar - Njurarna är engagerade i 100% av fallen. Utan behandling leder inflammationen i njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition. En liknande bild kan observeras i vissa fall av Granulomatös polyangiit.

  • Lungor - Lungorna drabbas i ca 50% av fallen. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett, från lätt dyspné till massiva blödningar. Röntgen påvisar i de senare fallen alveolära infiltrat/blödningar. Histologi visar tecken till kapillärit med destruktion av alveolväggar och invasion av neutrofiler.

  • Övrigt - Allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myalgier etc är vanligt.



UTREDNING


Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Förekomst av följande betraktas som ogynnsamma tecken och bör behandlas aktivt:
 

  • Proteinuri < 1g/24h
  • Kreatininemi > 140 mikromol/L
  • Gastroenterologiska och/eller CNS-symptom
  • Kardiomyopati vid sjukdomsdebuten

Histologisk diagnostik av drabbade organ samt immunologisk diagnostik (ANCA-positivitet med förekomst av myeloperoxidas (MPO)-riktade antikroppar) bör eftersträvas.


 

BEHANDLING


Behandlingsprinciperna är desamma som vid granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos och ANCA-relaterade vaskuliter.
 

  • Snabb och korrekt handläggning är avgörande för patientens överlevnad. Remiss till reumatologiskt centrum med erfarenhet av sjukdomen vid misstanke.

  • Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom hastigheten av funktionssvikten. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.

  • Höga doser kortikosteroider brukar användas samtidigt, initialt i form av infusioner och därefter peroralt. Kortikosteroider som singelterapi är inte effektiva och förlänger överlevnaden endast marginellt.

  • Vid livshotande lungblödningar och/eller snabbt progredierande njursvikt rekommenderas en kombinationsbehandling med cytostatika (mykofenolatmofetil eller cyklofosfamid + anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera) + höga doser metylprednisolon (0,5-1 g, intravenöst).

  • Vid icke omedelbart livshotande sjukdom är ett alternativ till alkylerande cytostatika peroralt metotrexat (Ebetrex, Methotrexate) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3 g/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla remission efter 1-2 års framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.

  • Engagemang av övre luftvägar kan ofta kompliceras av sekundära infektioner med Staphylococcus aureus. Dessa brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim, Eusaprim).

  • Cyklofosfamid (Sendoxan) är valet hos patienter med progredierande nedgång av GFR. Behandlingen kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är sannolikt något mer effektiv, men samtidigt behäftad med mer biverkningar. Det är rekommenderat att börja med parenteral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var tredje vecka) med eventuell övergång till peroral behandling med cyklofosfamid eller klorambucil (Leukeran). Målsättning vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.

  • Infektioner i följd av immuunsuppression kan vara livshotande. Behandling med trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim, Eusaprim) och i.v. gammaglobulin (IVIg, 2 gram/kg) har visat sig effektivt för att förebygga infektioner och för behandling av återkommande skov.


Om standardbehandling inte hjälper
 

  1. Är sjukdomen aktiv eller är det bestående sequele man observerar? Vid misstanke om det senare utsätts behandlingen försöksvis.

  2. Kombinationsbehandling? Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid + kortikosteroider + trim-sulfa.

  3. Om kombination med anti-B-cellsbehandling (rituximab) inte resulterar i remission övervägg att byta rituximab mot anti-IL-6 receptorantagonist (tocilizumab)

  4. Högdos IvIg (2 gram/kg)



ICD-10

Mikroskopisk polyangiit M31.7

 

Referenser


Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. Q J Med. 1985,56:467-83.

Pallan L, Savage CO, Harper L. ANCA-associated vasculitis: from bench research to novel treatments. Nat Rev Nephrol. 2009,5:278-86. Review.

Guilpain P, Servettaz A, Batteux F, Guillevin L, Mouthon L. Natural and disease associated anti-myeloperoxidase (MPO) autoantibodies. Autoimmun Rev. 2008,7:421-5.

Eriksson P, Segelmark M, Hallböök O. Frequency, Diagnosis, Treatment, and Outcome of Gastrointestinal Disease in Granulomatosis with Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis. J Rheumatol. 2018 Feb 1. pii: jrheum.170249. doi: 10.3899/jrheum.170249.

Guerry MJ et al. Recommendations for the use of rituximab in anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2012,51:634-43.

Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, Mahr A, Mouthon L, Le Toumelin P; French Vasculitis Study Group (FVSG). The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine (Baltimore). 2011,90:19-27.

Crickx E, Machelart I, Lazaro E, Kahn JE, Cohen-Aubart F, Martin T, Mania A, Hatron PY, Hayem G, Blanchard-Delaunay C, de Moreuil C, Le Guenno G, Vandergheynst F, Maurier F, Crestani B, Dhote R, Silva NM, Ollivier Y, Mehdaoui A, Godeau B, Mariette X, Cadranel J, Cohen P, Puéchal X, Le Jeunne C, Mouthon L, Guillevin L, Terrier B; French Vasculitis Study Group (FVSG). Intravenous immunoglobulin as immunomodulating agent in ANCA-associated vasculitides: a French nationwide study of 92 patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Oct 16. doi: 10.1002/art.39472.

Thomas K, Vassilopoulos D. Infections and vasculitis.
Curr Opin Rheumatol. 2017,29:17-23.

 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:3121