Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tis 22 maj 2018, vecka 21
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Optikusinfarkt

Uppdaterad: 2018-05-03
Professor, överläkare Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm

Granskad av: Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


BAKGRUND


Optikusinfarkt, AION (anterior ischemic optic neuropathy) är den vanligaste formen av akut optikussjukdom hos patienter äldre än 50 år. Man brukar dela in AION i icke-arteritisk (NAION; ca 85 % av fallen) och arteritisk (AAION; ca 15 % av fallen). Den senare har en direkt relation till jättecellsarterit (GCA – giant cell arteritis). AION förefaller ha den högsta incidensen i de Skandinaviska länderna men orsaken till detta är oklar.

Optikusinfarkten kännetecknas av en akut synnedsättning kombinerat med svullen optikuspapill, ibland i kombination med flamformade blödningar och/eller bomullsexsudat. Det viktigaste vid den akuta handläggningen är att utesluta/verifiera om det finns en jättecellsarterit som bakomliggande orsak.

För mer information om jättecellsarterit, se:
 

Behandlingsöversikt "Temporalisarterit"



ORSAKER


AAION – orsakas av en trombotisk inflammation i de bakre ciliarartärerna. Denna inflammatoriska reaktion drabbar flera kärl i huvudet, men då de små kärlen till optikusnerven har dålig kollateralcirkulation blir det ofta dessa som drabbas tidigt. Detta får förödande konsekvenser för synen.

NAION – anses orsakas av en rubbning av mikrocirkulationen i optiska disken vanligen orsakad av ischemi i de korta bakre ciliarartärerna, eventuellt i kombination med trängsel av axoner i disken. Det anses att disken ofta är liten, med trängsel i kanalen genom sklera, vilket gör att mikrocirkulationen lätt kan rubbas. Följden blir infarkt i själva papillen. En emboli från karotisregionen kan säkert också vara en orsak till NAION, speciellt i samband med att man har en tendens till trängsel i optikuskanalen.


 

SYMTOM


AAION

Det typiska för AAION är att det ofta (hos drygt 80 % av patienterna) förekommer prodromer, såsom:
 

  • skalpömhet
  • huvudvärk
  • tugg-claudicatio

Tugg-claudicatio kännetecknas av att patienten får ont i tuggmuskulaturen i samband med ätande och tuggsmärtorna leder i sin tur till dålig aptit och viktnedgång. Tillståndet förekommer nästan uteslutande hos patienter över 50 år och incidensen ökar snarast exponentiellt med ökande ålder. Omkring 90% av patienterna med AAION är över 60 år.

Ytterligare symtom:
 

  • Feber och generell led- och muskelvärk förekommer ofta.

  • Plötsliga abortiva attacker av synnedsättning (dimsyn) kan förekomma flera veckor före den egentliga attacken av AAION och en mer manifest synnedsättning.

  • Synnedsättningen vid AAION är vanligen grav och bestående.

  • Senmanifestationer (flera år efter det akuta skedet) av AAION är en avsevärt högre incidens av bukaortaaneurysm.


NAION
 

  • Synnedsättning som inte sällan upptäcks av patienten i samband med uppvaknandet. Detta har möjligen samband med fysiologisk nattlig hypotension.

  • Synnedsättningen är vanligen inte lika uttalad som vid en AAION.

  • Vanligen inga allmänsymtom eller prodromer som vid AAION.

  • Vanligen inte lika dramatisk synnedsättning som vid AAION.

  • Förloppet kan vara helt statiskt med omedelbar synnedsättning som sedan inte förändras, eller progressivt, där synen fortsätter att försämras under de följande dagarna/veckorna efter insjuknandet.



KLINISKA FYND


AAION
 

  • Den optiska disken är vid AAION oftast blekare än vid NAION.

  • Bomullsexsudat förekommer som tecken på retinal ischemi.

  • Sänkan (SR) är vanligen ordentligt stegrad (vanligen upp till 70 mm, men SR upp över 100 mm förekommer). Man bör dock komma ihåg att normal SR förekommer i ca 15 % av fallen med AAION. Observera också att en förhöjd SR kan vara tecken på en annan inflammatorisk reaktion i kroppen såsom infektion, diabetes eller malignitet.

  • C-reaktivt protein (CRP) är vanligen stegrat och mer specifikt än SR-stegringen. Kombinationen stegrad SR plus stegrad CRP har en specificitet på drygt 95 %.


NAION
 

  • Ödematös optisk disk som typiskt kan vara segmentellt svullen. Detta kan ge upphov till en synfältsdefekt med horisontell avgränsning (altitudinell defekt).

  • En optikusatrofi kan vanligen ses efter 6-10 veckor efter insjuknandet och ett kvarvarande ödem efter denna tid tyder på en annan diagnos.

  • Optiska disken i det friska ögat är vanligen liten och har en minimal fysiologisk exkavation. Detta ger upphov till den trängsel i disken som anses vara en bidragande orsak till NAION. Se bild nedan på en optikusinfarkt.

  • Fokala teleangiektasier på optiska disken kan likna blödningar.

  • De retinala arteriolerna i den peripapillära regionen är vanligen mindre i diameter. Detta är dock ett svårvärderat tecken.


Bild 1. På bilden nedan ses en blek papill med en otydlig kant som tecken på en måttlig svullnad. AION och NAION brukar vanligen se lika ut på bild.
 

Bild på optikusinfarkt



Bild 2. Normal papill - notera den skarpa avgränsningen och den gul-vita färgen som skiljer från AION-papillen.
 

Bild på normal papill



Kliniska fynd AAION/NAION/optikusneurit

FyndAAION (arteritisk AION)NAION (icke-arteritisk AION)ON - optikusneurit (för jämförelse)
ÅlderMedel ca 70 årMedel ca 60 årMedel < 40 år
Associerade symtomHuvudvärk
Skalpömhet
Tugg-claudicatio
Plötslig övergående synnedsättning
Vanligen ingaUhthoffs fenomen
Färgmättnadsdefekt
Synskärpa< 0.1 i 60 % av fallen> 0.1 i 60 % av fallenMycket varierande från någon rad på syntavlan ner till blindhet (amauros)
PapillBlek, svullen papill
Normal papillexkavation
Blek/hyperemisk papill hos 100 %
Liten/ingen papillexkavation
Hyperemisk papill hos 33 %
SRMedel 70 mmMedel 20-40 mmEj förhöjd
FörloppSällan förbättring
Risk för andra ögat 55-95 %
15-40 % liten förbättring
Risk för andra ögat ca 15 %
Progress av synförlusten vanligen första veckan, därefter långsam förbättring
BehandlingSteroider systemisktIngen känd verksam behandlingSteroider systemiskt




DIFFERENTIALDIAGNOSER


  • ON - optikusneurit
  • Övriga optikusneuropatier såsom toxiska, infiltrativa, drusen på papillen, diabetespapillopati, papilloflebit e t c.

Se behandlingsöversikt "Optikusneurit"



UTREDNING


AAION
 

  • Diagnosen ställs oftast med typisk anamnes, samt stegrad SR och CRP. OBS att 10% av patienter med AAION har normal SR.
  • Konfirmation av diagnosen AAION sker genom en temporalisbiopsi.

En negativ biopsi (förekommer i upp till 9 % av fallen) utesluter dock ej AAION. Om man får ett negativt svar på biopsin bör man genomföra en temporalisbiopsi även på den andra sidan. Biopsin kan tas upp till fyra veckor efter initierad steroidbehandling och fortfarande vara positiv. Man behöver alltså inte ta denna biopsi akut eller innan insättande av behandlingen.

 

NAION
 

  • Diagnosen ställs ofta på den typiska anamnesen och de typiska kliniska fynden. Lab-tester har visat sig ha föga värde.



BEHANDLING


AAION

När man misstänker en AAION skall behandling insättas akut i form av metylprednisolon (Solu-Medrol) 1 g/dag intravenöst under de första 3-5 dagarna.

Denna initiala behandling följs av per oral behandling, Prednisolon 60 mg/dag, till symtomfrihet eller i minst en vecka. Patienten brukar då vara överremitterad till reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt uppföljning och behandling.

Syftet med behandlingen är att rädda det andra ögat. Om man inte behandlar har det visat sig att en majoritet (upp till 95 %) av patienterna drabbas av AAION även på detta öga.

 

NAION

Det finns ingen känd verksam behandling för NAION. Många olika typer av terapi har prövats, men hittills har ingen visat sig vara effektiv. Om man är osäker på om diagnosen är en AAION eller en NAION kan man sätta in sterioder enligt ovan men om diagnosen blir klarare bör man sätta ut steroiderna snarast p g a risken för biverkningar.


Övrig behandling

Hypertension och diabetes förekommer ofta samtidigt som AION, varför dessa tillstånd skall diagnostiseras och behandlas.


 

UPPFÖLJNING


AAION

Patient med AAION som genomgått akutbehandling enligt ovan bör överremitteras till reumatologen/invärtesmedicin för fortsatt uppföljning och behandling.

Det vanliga är att patienterna står på en hög steroiddos i tablettform, Prednisolon (upp till 60 mg/dag) till symtomfrihet eller i minst en vecka för att sedan nedtrappas. Denna behandling sköts ofta av reumatolog/invärtesmedicinare.

 

NAION

Obehandlad NAION är stabil under åtminstone 3 månader efter det akuta insjuknandet. Det finns ingen känd profylax mot NAION. Salicylsyra har visats ha effekt för att reducera risken vid stroke men effekten vid NAION är ej känd och man kan därför ej göra en generell rekommendation.

Det samband som finns avseende lågdos salicylika och minskad risk för återinsjuknande i slaganfall har inte kunnat visas för NAION.


 

PROGNOS


AAION
 

  • Även om ett fåtal patienter uppger förbättring av synen efter en tid så är detta troligen mer en anpassning till situationen. Förbättring av synen är knappast att vänta.

  • Nedtrappningen av steroiderna måste ske med försiktighet då återinsjuknande på samma öga rapporteras i 7 % efter snabb nedtrappning.


NAION
 

  • För NAION gäller att optiska disken vanligen blir atrofisk (optikusatrofi) efter en till två månader – ett ödem i disken efter denna tid tyder på annan diagnos än NAION.

  • Risken för att det andra ögat drabbas är ca 15 %. Om det andra ögat drabbas uppkommer ett så kallat "pseudo Foster Kennedy syndrom" - patienten får en atrofisk och en ödematös disk.

  • Risken för att samma öga drabbas ånyo av NAION är noll, d v s det har aldrig dokumenterats. Den synskärpenivå som patienten har efter cirka 3 månader blir således den som patienten kommer att ha resten av livet så länge ingen annan åkomma tillstöter.



RISKFAKTORER


Risken för NAION ökar med följande faktorer:
 

  • Trängsel i disken – d v s trängsel av axonerna i lamina cribrosa, optikus genomgång genom sklera.
  • Diabetes mellitus – speciellt hos unga
  • Rökning - evidensen är dock ganska svaga
  • Hyperlipidemi
  • Sildenafil (Viagra) har associerats till NAION, troligen på grund av medlets hypotensiva effekt, men kausalt samband har inte kunnat visas.

Karotissjuka har inte visats vara en riskfaktor för NAION.

 

ICD-10

Optikusförändringar som ej klassificeras annorstädes H47.0

 

Referenser


Moro F, Doro D, Mantovani E, Sala M. Ischemic optic neuropathies. Metab Pediatr Syst Ophthalmol. 1990;13(2-4):75-8. Review. Länk

Caselli RJ, Hunder GG. Neurologic aspects of giant cell (temporal) arteritis. Rheum Dis Clin North Am. 1993 Nov;19(4):941-53. Review. Länk

Caselli RJ, Hunder GG. Giant cell (temporal) arteritis. Neurol Clin. 1997 Nov;15(4):893-902. Review. Länk

Kosmorsky GS. Sudden painless visual loss: optic nerve and circulatory disturbances. Clin Geriatr Med. 1999 Feb;15(1):1-13, v. Review. Länk

Hayreh SS. Posterior ischaemic optic neuropathy: clinical features, pathogenesis, and management. Eye. 2004 Nov;18(11):1188-206. Review. Länk


 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:2667