Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
lör 18 augusti 2018, vecka 33
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Optikusneurit

Uppdaterad: 2018-02-01
Professor, överläkare Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm

Granskad av: Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


 

BAKGRUND


Optikusneurit (ON) är en immunmedierad inflammation som leder till degeneration av myelinet i optikusnerven. ON kan drabba själva papillen (papillit, ca 1/3 av fallen) eller den retrobulbära delen av optikusnerven (retrobulbärneurit, ca 2/3 av fallen).

Ofta är ON associerat till multipel skleros (MS), men det kan också uppträda isolerat eller tillsammans med infektion, inflammation eller systemsjukdom. ON förekommer nästan uteslutande i tempererade zoner på jorden och är således ovanligt i tropikerna.

Både i de MS-associerade och monosymtomatiska ON-formerna antas orsaken vara en autoimmun reaktion mot myelinet i optikusnerven. Patologiska studier av de morfologiska förändringarna i optikusnerven vid ON har visat att lesionerna i nerven är i princip identiska med de man ser vid MS i hjärnan. Abnorm intratekalt immunoglobulin G (IgG)-syntes, vilket manifesterar sig som oligoklonala band i cerebrospinalvätskan, ses hos 60-70 procent av patienterna med isolerad ON, vilket indikerar att immunologin vid ON är liknande den vid MS.

Incidensen av optikusneurit har i olika studier uppskattats till 4-5 nyinsjuknade fall/100 000 invånare. I en studie beskrevs incidensen av monosymtomatisk ON i Stockholm väl och uppgick till 1.46/ 100.000 personår (2.25 för kvinnor och 0.59 för män). Detta skulle innebära att det insjuknar ca 150 personer med monosymtomatisk ON per år i Sverige. Till detta kommer de MS-patienter som får ett ON-skov.

För mer information om MS:
 

Visa översikt: Multipel skleros (MS)



ORSAKER


De flesta ON (speciellt hos kvinnor) är associerade med MS (upp till 75 procent vid långtidsuppföljning).

ON förekommer i mer ovanliga fall som manifestation på annan sjukdom, såsom:
 

  • Vissa autoimmuna sjukdomar (SLE, Wegeners granulomatos)
  • Neurosarkoidos
  • Olika typer av infektioner (Borrelia, viroser, TBC, lues)

Orsaken till isolerad monosymtomatisk ON förblir i allmänhet okänd.

Hos barn förekommer ON ibland som en postinfektiös reaktion, då oftast i form av papillit.


 

SYMTOM


Patienten är oftast en ung frisk person (om ej känd MS) i arbetsför ålder, ofta mellan 20 och 45 år. Kvinnor drabbas oftare än män, i proportionen 3:2. Det är inte helt ovanligt att patienten haft en virusinfektion föregående ON. Atypisk ON förekommer ibland hos äldre patienter och bilateral ON hos barn är inte helt ovanligt men studier har visat att det är ovanligt att dessa är föregångare till en senare MS-sjukdom i livet


Symtomen är:
 

  • Relativt plötslig (dagar) synnedsättning på ett öga. Förekommer också bilateralt, men detta är avsevärt ovanligare – oftast då fråga om en postinfektiös reaktion hos barn. Synnedsättningen varierar från marginell till total blindhet och den maximala synnedsättningen brukar inträffa cirka en vecka efter debuten.

  • Retrobulbär smärta – vanligt (upp till 95 % av patienterna uppger detta) symtom som ofta debuterar före synnedsättningen, även om det är synnedsättningen som för patienten till sjukvården. Retrobulbär smärta är vanligare vid retrobulbär ON. Orsaken är att optikusnerven är omsluten av de smärtinnerverade meningierna. Vid rörelse av ögat, till exempel vid läsning, rör sig muskelkonen i den bakre delen av orbitan. Vid inflammation/svullnad av närliggande delar av nerven smärtretas meningierna .

  • Dyskromatopsi (förändrad färguppfattning) drabbar alla patienter med ON. Färgen på föremål upplevs som livlös och utan mättnad. Dyskromatopsin är ofta mer påtaglig än synnedsättningen. Den kvarstår oftast också under lång tid (eventuellt permanent) efter en genomgången ON.

  • Patienten upplever en synförsämring i samband med kroppsansträngning eller kroppsvärmeökning (såsom ett varmt bad, bastu etc). Detta har kallats för Uhthoffs fenomen och förekommer i upp till 50 % av fallen med ON. Patienterna anger vanligen inte detta som ett debutsymtom, men de kan ofta dra sig till minnes en dylik episod på direkt fråga.

  • Visuella objekt som rör sig rakt upplevs av patienter med ensidig ON som om de rörde sig i en kurvad bana. Detta är ett exempel så kallat Pulfrich-fenomen, vilket anses bero på förlängd överledningstid i den drabbade optikusnerven. Den förlängda överledningstiden ger upphov till att bildinformationen från det sjuka ögat når primära syncortex med en liten tidsförskjutning relativt det friska ögat, vilket upplevs som en förändrad bana för objektet.

  • Patienten kan ofta berätta om en nyligen genomgången virussjukdom, såsom influensa.



KLINISKA FYND


  • Nedsatt visus (synskärpa) – kan vara allt från marginell, d v s en eller två rader på en syntavla, till blindhet (amauros).

  • Centralskotom (synfältsdefekt) – dvs en nedsättning av känsligheten i det centrala synfältet (ger i själva verket upphov till visusnedsättningen). I senare studier har det visats att patient med ON kan ha olika typer av skotom såsom bågskotom, skotom som är sammanhängande med blinda fläcken, skotom som avgränsas horisontellt m fl.

  • Afferent pupilldefekt (RAPD – relative afferent pupillary defect eller Marcus Gunns pupill) – ögat med ON uppvisar en förlångsammad pupillreflex vilket kan testas genom så kallat "swinging flashlight sign". Denna innebär att man lyser med till exempel en ficklampa eller oftalmoskop mot det friska ögat och ser då den normala pupillreflexen med en mios på bägge ögonen. Man svänger sedan lampan fram och tillbaka mellan ögonen med en frekvens av cirka 1 gång per sekund. Vid ett positivt test dras bägge pupillerna då ihop (mios) när man lyser på det friska ögat, och bägge pupillerna dilateras (mydriasis) när man lyser på ögat med ON. Detta beror på den förlångsammade pupillreflexen i optikusnerven med ON (se också ovan om Pulfrich-fenomen). Observera att i de ovanliga fallen med bilateral ON ses ej den afferenta pupilldefekten.

  • Nedsatt färgseende (dyskromatopsi) vid test med vanliga pseudoisokromatiska tavlor (typ Ishihara eller liknande). Vid ON ser man oftast defekt på ett öga medan kongenitala färgseendedefekter alltid är bilaterala. Observera dock att patienten kan ha haft en subklinisk ON tidigare som kan ha gett upphov till asymmetri mellan ögonen vad avser färgseende.

  • Vid akut ON är oftast det oftalmoskopiska fyndet normalt ("the patient sees nothing and the doctor sees nothing") bland annat på grund av att 2/3 av ON är retrobulbärt belägna. Vid papillit ses en svullen papill med otydlig avgränsning, men oftast utan blödningar på papillen, såsom vid staspapill. Hos de flesta patienter som genomgått en ON ses så småningom (ett par månader efter det akuta tillståndet) en avblekning av optikusnerven, som ofta ses vid oftalmoskopering.

  • INO – internukleär oftalmoplegi är en vanlig skada vid MS och förekommer ibland som debutsymtom vid denna sjukdom, tillsammans med eller isolerat från ON. INO kännetecknas av att patienten har en adduktionsdefekt i det ena eller bägge (i så fall snarast patognomont för MS) ögonen som yttrar sig som en diplopi/synrubbning i samband med blickförflyttningar i horisontalled. Det adducerande ögat "hänger inte med" och diplopi under eller efter blickförflyttningen uppkommer.

  • Nedsatt kontrastseende – kan testas med speciella tavlor.

  • Opticusnerven – har ett normalt utseende i 2/3 av fallen då de är retrobulbära ON medan en svullnad (papillit) ses i ca 1/3 av fallen. I bägge fallen brukar papillen så småningom (månader) bli blek som ett tecken på atrofi.



UTREDNING


Blodprover

Blodprover kan utesluta andra orsaker till optikussjuka men är föga diagnostiskt vid ON. Exempel på prover som kan tas:
 

  • SR
  • Thyreoideaprover
  • ANF


Likvoranalys

Analys av cerebrospinalvätskan ger sällan konklusivt resultat. Ett fynd av oligoklonala band och förhöjt IgG i cerebrospinalvätskan tyder på en abnormal intratekal IgG-syntes och detta ses i 60-70 % av patienter med isolerad ON vilket tyder på en immunologisk orsak liknande den vid MS.


Magnetkamera

MRI (magnetkameraundersökning) är känsligt för att hitta inflammatoriska förändringar i optikusnerven och kan utesluta strukturella förändringar av andra orsaker. MRI har ett prognostiskt värde för uppkomsten av MS senare i livet.

MRI-undersökningar har visat att 10-20 % av patienterna med isolerad ON har tysta lesioner i nervsystemet. ONTT-studien (se nedan) visade att 10-årsrisken för att utveckla MS var 56% hos de patienter med isolerad ON som hade en tyst lesion eller fler.


VEP

VEP (visually evoked potentials) kan ge ytterligare ledtrådar till diagnos då VEP kan vara onormalt när MRI fortfarande är normalt. VEP-tecknen är oftast en förlust av p100-vågen i VEP i det akuta skedet av sjukdomen. P100-vågen kommer dock tillbaka med remissionen men uppvisar ofta en förlängd latens även lång tid efter den initiala sjukdomen.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Retinal artärocklusion – oftast mer plötslig synnedsättning. Kan vara både en centralartärstenos eller en grenartärstenos.

  • Ischemisk optikusneuropati – likaså mer plötslig synnedsättning (inom loppet av minuter) än vid ON.

  • Central serös retinit - ses främst hos unga i övrigt friska män.

  • Neuromyelitis optica – en autoimmun sjukdom tidigare ansedd som en variant av MS där vanligaste manifestationen är inflammation i synnerven och i ryggmärgen (se Wingerchuk et al 2007)

  • Retinal avlossning skulle någon gång kunna vara en differentialdiagnos, då denna också innefattar en snabb synnedsättning.

  • LHON - Lebers heriditära optikusneuropati som är en ärftlig sjukdom med vanligen bilateral segmentell papillsvullnad och synnedsättning som ej går tillbaka. Sjukdomen som drabbar främst män ärvs via modern så det finns ofta en morbror i släkten som har haft dålig syn. LHON är dock ganska ovanlig.



BEHANDLING


Behandlingen sköts av neurologklinik dit patienten skall remitteras akut vid diagnos.
 

  • Behandlingen vid ON har varierat mycket under åren och inkluderat ingen behandling, steroider i tablettform, steroider intravenöst etc.

  • Den moderna behandlingen av akut ON är expektans.

  • Vid svår synnedsättning eller bilaterala symtom ges behandling med metylprednisolon (Solu-Medrol) intravenöst 1 g/dag i tre dagar iv. Därefter nedtrappning i tablettform. En del patienter läggs in på neurologavdelning på grund av risken för biverkningar av den höga steroiddosen.

  • Steroidbehandling har inte visat sig åstadkomma någon skillnad jämfört med expektans vad avser slutresultatet, men tillfrisknandet går lite fortare och risken för recidiv anses mindre vid behandling än utan.

  • Behandling med intravenösa steroider har visats ha effekt på att motverka MS-debut, åtminstone i det korta perspektivet.

  • Behandling med enbart orala steroider har visat sig ge upphov ett ökat återinsjuknande i ON och skall därför undvikas.


UPPFÖLJNING


  • Snabb nedtrappning av steroiderna efter den intiala intravenösa behandlingen rekommenderas. Därefter får ställning tas till eventuell fortsatt utredning med avseende på MS.

  • Det finns ofta en kvarstående papillblekhet (optikusatrofi) efter en genomgången ON. Denna kan ses ett par månader efter insjuknandet.

  • Hos majoriteten av patienter med genomgången ON förblir VEP (visual evoked potential, en metod som används för att undersöka synnervens funktion) abnormt ett år efter insjuknande.

  • Näthinnans nervfiberlager är ofta tunt (mätt med OCT – optisk koherens tomografi) efter en genomgången ON.

  • Nedsatt kontrastseende och en förändrad färguppfattning kan ses lång tid (eventuellt permanent) efter genomgången ON.


PROGNOS


Prognosen är relativt god. 95 % av patienterna har en bättre synskärpa än 0,5 inom 1 år, förutsatt att de hade fullgod syn innan insjuknandet.

Efter den snabba försämringen av synen i samband med insjuknandet återkommer synskärpan hos de flesta patienter med början efter ungefär en vecka. Efter 6 månader kan man inte räkna med någon ytterligare förbättring annat än i enstaka fall. Den slutliga synskärpan förefaller vara bättre hos patienter som har haft en isolerad episod av ON jämfört med de som så småningom utvecklar MS.

Dyskromatopsi, nedsatt kontrastseende och ljuskänslighet kvarstår oftast lång tid efter den initiala sjukdomen.

Risken för debut av MS inom 10 år efter en akut isolerad ON har beskrivits mycket varierande (mellan 11.5 % till 85 %) i olika studier under de senaste åren. Skillnaderna beror på studiekvalitet, uppföljningstid etc. I välkontrollerade studier har man konstaterat att upp till 50 % av patienterna med monosymtomatisk ON utvecklar MS så småningom. I den stora ONTT-studien var 10-årsrisken för att utveckla MS efter en enstaka episod av ON 38 % och 12-årsrisken var 40 %. De flesta som utvecklade MS gjorde det inom 5 år efter den initiala ON-episoden. Risken för MS kan i hög grad uppskattas med MRT-undersökning av hjärnan samt likvorprov. Har patienten MRT-förändringar av MS-typ har det visats föreligga en risk för utveckling av MS på upp till 85 %. Om MRT är normal är risken att utveckla MS inom 5 år enligt ONTT-studien 16 % vilket ökar till 22 % upp till 10 år
 

Ungefär hälften av alla vuxna MS-patienter har haft en ON någon gång under sitt liv – ibland dock subkliniskt.

Många patienter (ca 40 % enligt vissa studier) drabbas av ytterligare en eller flera ON på samma eller det andra ögat. Det förefaller som om de som haft Uhthoffs fenomen återinsjuknar oftare än de som inte haft det.


 

ICD-10

Synnervsinflammation H46.9

 


Referenser

Den viktigaste studien på senare år vad avser ON är den så kallade Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT)-studien från USA. I denna multicenter-studie omfattande 15 amerikanska ögoncentra och 457 patienter med ON utvärderades fördelarna med steroidbehandling och relationen mellan ON och multipel skleros (MS). De viktigaste studierna publicerades i nedanstående artiklar:

Beck RW, Smith CH, Gal RL, et al. Neurologic impairment 10 years after optic neuritis. Arch Neurol. 2004 Sep. 61(9):1386-9.

Beck RW, Gal RL, Bhatti MT, et al. Visual function more than 10 years after optic neuritis: experience of the optic neuritis treatment trial. Am J Ophthalmol. 2004 Jan. 137(1):77-83.

Optic Neuritis Study Group. Long-term brain magnetic resonance imaging changes after optic neuritis in patients without clinically definite multiple sclerosis. Arch Neurol. 2004 Oct. 61(10):1538-41.

Övriga artiklar av relevans för ON:

Atkins EJ, Biousse V, Newman NJ. The natural history of optic neuritis. Rev Neurol Dis. 2006 Spring. 3(2):45-56.

Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF, et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol. 2007. 6(9):810-815.

Osborne BJ, Volpe NJ. Optic neuritis and risk of MS: differential diagnosis and management. Cleve Clin J Med. 2009 Mar. 76(3):181-90

Morrow MJ, Ko MW. Should Oral Corticosteroids Be Used to Treat Demyelinating Optic Neuritis?. J Neuroophthalmol. 2017 Dec. 37 (4):444-450
 

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:2661