Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 23 augusti 2019, vecka 34
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Parkinsons sjukdom, bakgrund och behandlingsprinciper

Uppdaterad: 2018-12-31
Docent Filip Bergquist, Neurologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Klicka här för att visa en patientbroschyr som hör till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet
Ladda ned PDF
Parkinsons sjukdom

Broschyren ger en grundläggande information om Parkinsons sjukdom och riktar sig främst till nydiagnosticera...

Ladda ned PDF

Annonsören har inte något inflytande på innehållet i Internetmedicin.se


BAKGRUND

Parkinsons sjukdom (PS) är en kroniskt progressiv neurologisk sjukdom av okänd etiologi, som medför tilltagande påverkan på rörelseförmåga. På lång sikt domineras sjukdomen av icke-motoriska problem som dysautonomi, nedsatt balans och kognitiv påverkan.

 

Epidemiologi
 

PS är vanligast förekommande efter pensionsåldern, men hos ca 20 % av patienterna har den startat i arbetsför ålder. Insjuknande vid cirka 30 års ålder är inte helt ovanligt. Förekomsten av PS ökar med åldern och är ca 1 % efter 60 års ålder.

Man uppskattar att det finns cirka 18 000 patienter i Sverige. Förekomsten ökar på grund av åldrande befolkning. Ärftliga former förekommer, men i över 90 % av fallen är sjukdomen idiopatisk.

Livslängden är obetydligt kortare för patienter med Parkinsons sjukdom än för befolkningens genomsnitt.


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Diagnostiken är klinisk och baseras på att man kan påvisa parkinsonism, d v s bradykinesi (minskad amplitud och/eller frekvens vid upprepade rörelser) och rigiditet eller vilotremor samt att förlopp och associerade symtom är förenliga med PS.

Symtombilden varierar kraftigt mellan olika människor och det finns ett antal sjukdomar som ger liknande symtom (atypisk parkinsonism). Det är därför viktigt att diagnosen ställs av läkare med stor erfarenhet av PS och likartade tillstånd.


Symtom

Sjukdomen är förknippad med såväl motoriska som icke-motoriska symtom. Symtomen uppkommer huvudsakligen till följd av ett successivt bortfall av dopaminhaltiga nervceller i hjärnan.

Icke-motoriska symtom föregår ofta de motoriska symtomen, men är inte så specifika att de ensamt kan utgöra underlag till diagnos. Vanliga tidiga icke-motoriska symtom är nedsatt luktsinne, obstipation och störning av REM-sömn (patienten rör sig under REM-sömn, lever ut sina drömmar).

Motoriska symtom börjar oftast i ena kroppshalvan för att sedan inom ett par år uppträda även på andra sidan. De motoriska symtomen utgörs av förlångsammade rörelser, särskilt automatiska repetitiva rörelser (bradykinesi). Detta yttrar sig som svårigheter att skriva, borsta tänder, skära upp mat, promenera m m.

Ofrivilliga skakningar i vila är ett vanligt, men inte obligat symtom. Statusfyndet rigiditet (muskelstelhet) är sällan symtomgivande. Däremot kan värk förekomma även tidigt i förloppet och debut som liknar ”frozen sholder” är inte ovanligt.

När tremor är ett motoriskt debutsymtom uppträder den först vanligen i korta episoder i en arm/hand som är i vila. Skakningen minskar eller försvinner kortvarigt när man aktiverar extremiteten (”vilotremor”). Eftersom aktivitet minskar skakningarna så utgör dessa oftast mest ett socialt problem, men om de blir intensiva kan de även utgöra ett ADL-handikapp. Rörelser som är drabbade av parkinsonism kräver mer koncentration och fokus för att utföra. Det krävs mer energi för att klara vardagliga aktiviteter och hjärntrötthet kan utgöra ytterligare ett hinder.

Ett sent uppträdande symtom är paradoxal akinesi vid gånginitiering eller i trånga passager. Gången blockeras då så att fötterna ”fryser fast” i golvet, vilket kan leda till fallolyckor.

PS leder till en obalans i muskelaktivetet med övervikt för böjmuskler. Detta medför att kroppen successivt kröks framåt och att man inte längre håller armar och ben raka när man står upp. Därvid uppstår den karakteristiska böjställning (”flexionsdystoni”) som tillsammans med de ofrivilliga skakningar (tremor) som uppträder i armar och/eller ben gör att man, liksom James Parkinson, ibland kan känna igen sjukdomen på avstånd.

Kognitiva besvär kan uppträda tidigt och medföra svårigheter i arbete och hem. Det rör sig då ofta om en svårighet att få tillräcklig kraft och konstruktiv förmåga att ordna sin dag (exekutiv dysfunktion). Spatiala problem kan ibland tillkomma. Risken för demens är förhöjd efter lång tids sjukdom, särskilt om man insjuknar sent i livet.

Icke-motoriska symtom är en viktig del av symtombördan vid PS och bland dessa märks särskilt psykiatriska symtom som oro/ångest, nedstämdhet, fatigue, sömnstörning, urinträngningar och gastrointestinal och kardiovaskulär dysautonomi. Vissa av dessa symtom förbättras av dopaminstimulering, medan andra kräver annan specifik behandling. För information om depression vid Parkinsons sjukdom se länk nedan.
 

Länk till PM "Depression vid Parkinsons sjukdom"



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Parkinsonism förekommer också vid flera andra, mer sällsynta basalgangliesjukdomar. Dessa har sämre prognos och känns igen dels på att dopaminerg behandling på sin höjd har effekt i början av sjukdomen och dels på att patienterna utvecklar särskiljande symtom eller statusfynd inom ett par år av sjukdom.

De sjukdomar som oftast misstas för PS (atypisk parkinsonism, cerebrovaskulär sjukdom t ex) har ofta en sämre prognos och behandlingsmöjligheterna är mer begränsade. Det är dock viktigt att komma ihåg att samsjuklighet är vanligt hos äldre patienter och det kan ibland medföra att atypisk parkinsonism misstänks när det i själva verket är PS och en annan samtidig sjukdom, som småkärlssjuka, normaltryckshydrocefalus, prostatahyperplasi eller polyneuropati.

Till exempel tyder tidig störd voluntär ögonmotorik, tidig svår dysautonomi, tidig uttalad balansnedsättning, cerebellära bortfallssymtom och pyramidbanepåverkan på att det inte är PS utan ”atypisk parkinsonism”. Atypisk parkinsonism kallades tidigare ”Parkinson plus” och är ett samlingsbegrepp för mer snabbt förlöpande neurodegenerativa sjukdomar med basalganglieengagemang. Upp till 15 % av de som initialt bedöms avseende parkinsonism visar sig ha en av dessa sjukdomar istället.
 

Länk till PM "Atypisk parkinsonism (Parkinson plus)"



UTREDNING
 

När man misstänker parkinsonism hos en patient bör patienten alltid bedömas av läkare med erfarenhet av att ställa diagnosen. Behandling bör inte inledas innan denna bedömning eftersom det kan försvåra den diagnostiska processen.

Diagnosen PS kräver utöver påvisande av parkinsonism (se ovan) att andra orsaker än Parkinsons sjukdom kan uteslutas med rimlig säkerhet. Diagnosen kan stödjas av vissa typiska fynd, som ensidig start, klassisk pillertrillartremor, nedsatt luktsinne och bestående god effekt av dopaminerga preparat.

För att ställa en säker diagnos krävs också kunskap om hur sjukdomen förlöper under minst ett par år hos den enskilde patienten och det är därför ofta bara möjligt att ställa en tentativ diagnos i början. Det kan vara en pedagogisk utmaning att förmedla denna osäkerhet utan att skapa tvivel hos patient och anhöriga.

En basal utredning innefattar förutom noggrann anamnes och undersökning avbildning av hjärnan med MR för att utesluta andra orsaker.


 

BEHANDLING
 

Sjukdomens symtom behandlas övervägande med läkemedel och dessa måste väljas och doseras individuellt.

Neurokirurgiska metoder används huvudsakligen på yngre med sjukdom i fluktuationsfas, d v s när läkemedel inte ger stabil behandlingseffekt över dygnet. I detta sjukdomsstadium kan även behandling med kontinuerlig läkemedelsinfusion användas.


Levodopa

Parkinsons sjukdom skall behandlas av läkare med stor erfarenhet av sjukdomen. I de flesta fall är behandling med levodopa i låg dos (200-400 mg/dygn) att föredra i tidig fas av sjukdomen, eftersom god tidig symtomlindring sannolikt förbättrar prognosen på sikt.

Vid nyinsättning tar det ofta ett par månader innan den fulla effekten av levodopa utvecklas. Läkemedlet bör därför smygas in för att undvika såväl onödig överbehandling som biverkningar. När patienten har börjat uppnå tydlig effekt bör man invänta långtidseffekt innan eventuell höjning. Enstaka patienter kräver högre doser och för att säkerställa om det finns ett levodopasvar kan behandling med 6-800 mg/dygn under minst tre månader krävas.

Det finns andra initiala behandlingsalternativ än levodopa, men oavsett vad man väljer brukar levodopa behövas efter en tid och tidig god behandlingseffekt är gynnsam för att på bästa sätt förbättra livskvaliteten. Det rekommenderas därför inte att skjuta upp behandling annat än om symtomen är helt obetydliga och utan konsekvens för patienten.

Nackdelen med levodopa är att substansen har kort halveringstid i blod. I början har detta ingen betydelse eftersom dopamin kan lagras i nervsystemet, men när sjukdomen fortskrider blir effekten av intagna doser successivt kortare och efter 3-7 år, när i praktiken alla dopaminterminaler degenererat, utvecklar ca en tredjedel av patienterna som använder levodopa även överrörlighet. Detta är en komplikation till att dopaminfrisättning tas över av andra celler (ektopisk frisättning) kombinerat med uppreglering av den postsynaptiska känsligheten för dopamin. Levodopautlöst överrörlighet, koreatiska dyskinesier, är delvis ett resultat av plasticitet och risken är därför större för unga personer.

Ett sätt att öka effekten av en given dos levodopa är att lägga till nedbrytningshämmare. COMT-hämmarna (entakapon, opikapon och tolkapon) minskar främst nedbrytningen av levodopa i periferin och ökar därigenom effekten av levodopa med 25-50 %.

MAO-B hämmare (selegilin, rasagilin och safinamid) minskar nedbrytningen av dopamin i hjärnan och kan också ges som tidig monoterapi om patientens symtom är lindriga.


Dopaminagonister

Dopaminagonister är substanser vars effekt härmar effekten av dopamin i nervsystemet (dopaminhärmare). De flesta dopaminagonister kan inte ensamma förorsaka överrörlighet, men hos majoriteten av patienter ger dopaminagonister i monoterapi otillräcklig symtomlindring.

Även om dopaminagonister kan vara en utmärkt initial behandling behöver de flesta patienter därför tillägg av levodopa efter någon tid.

Dopaminagonister har större biverkningsrisk (t ex perifera ödem, blodtrycksfall, konfusion/hallucination) än levodopa. En biverkan som patient och eventuell anhörig skall informeras om vid nyinsättning och dosökning är risken för impulskontrollproblem. Detta kan i extrema fall leda till ekonomisk eller social katastrof för patienten och är i dessa fall viktig att upptäcka i tid. Upp till 50 % av patienter som behandlas med agonister utvecklar någon förändring av impulskontrollen, men oftast utgör det inte ett problem.

Dopaminagonister används ofta för att inte behöva öka levodopadosen om det krävs mer än 400-500 mg per dag, samt för att överbrygga dosglapp under dag eller natt.

Behandlingen vid PS är endast symtomlindrande och den bör därför noga anpassas efter patientens besvär med sikte på frihet från överdoseffekter.

För mer information om läkemedelsbehandling, se:
 

Länk till PM "Parkinsons sjukdom, behandlingsmodell"


Behandling för förbättrad ADL-funktion (Activities of Daily Living)

  • Sjukgymnastik (fysioterapi) är nästan alltid indicerat, särskilt tidigt i sjukdomen. Uppgiften är dels att korrigera den felaktiga kroppshållningen, gång- och balansträning samt behandling och förebyggande träning.
    Träning av muskelstyrka, rörlighet och kondition (gruppsjukgymnastik).
    Utprovning av förflyttningshjälpmedel. Stavgång.

  • Arbetsterapi inriktas mot handfunktionsstörningen, dysexekutiva problem samt mot det hjälpmedelsbehov som kan finnas vid anpassning på arbetsplatsen och i hemmet för att öka patientens förmåga att klara ADL-moment.

  • Neuropsykologiska insatser kan behövas för utredning av kognitiva problem samt för krisbearbetning.

  • Dietistrådgivning blir ibland nödvändig, särskilt vid avancerad sjukdom då viktnedgång är vanlig.
    Proteinhaltig föda kan påverka läkemedelsupptaget, vilket patienten skall informeras om. Alla patienter märker dock inte av detta och det vanliga rådet att ta tabletterna minst 30 minuter före måltid eller tidigast en timme efter behöver bara följas om patienten märker försämring vid samtidigt intag. Genom lämpligt sammansatt föda kan risken för undernäring samt svårigheterna att svälja födan och påverkan på läkemedelseffekten minskas.

  • Kuratorsinsatser blir nödvändiga vid några tillfällen under sjukdomsförloppet.
    Typiska frågor är hjälpmedelsfinansiering, ekonomi, familjerådgivning, vårdbehov i hemmet och ev förmedling av sjukhemsplacering.

  • Försäkringskassan blir ofta inkopplad tidigt med frågor om förändrade arbetsuppgifter, reducerad arbetstid, arbetsträning m m.

  • Patientföreningarna har en viktig stödjande funktion genom att tillhandahålla rådgivning, information om sjukdomen för förbättrad egenvård, psykiskt stöd, biträda vid problem mot sjukvårdande enheter samt genom att verka mot samhällets olika myndigheter för ökad förståelse och anpassning av samhällets hjälpinsatser, så att dessa möter de parkinsonsjukas behov.

Snabb försämring av symtom samt handläggning vid konfusion
 

PS är en långsamt förlöpande sjukdom. Vid snabb försämring (dagar till veckor) skall man därför utesluta dels annan sjukdom (inklusive depression och infektioner) och dels bristande följsamhet till behandling. Det är få läkemedel som interagerar med levodopa, men järnsubstitution minskar upptaget.

Patienter med PS bör följas så regelbundet att man kan undvika akuta slutenvårdsinläggningar på grund av Parkinsons sjukdom. Ibland blir det dock nödvändigt på grund av annan sjukdom eller ohållbar hemsituation. En orsak kan vara konfusion. Vid konfusion och/eller hallucinationer är det viktigt att inte plötsligt sätta ut alla Parkinsonläkemedel eftersom det kan leda till ett livshotande ”malignt syndrom” motsvarande malignt neuroleptika-syndrom. Viss minskning av agonister och enzymhämmare går bra och utsättning av andra konfusionsdrivande läkemedel (opioider, bensodiazepiner, antikolinerga) bör övervägas liksom att undanröja orsakande annan sjukdom, t ex urinvägsinfektion. Levodopados bör inte minskas radikalt.

Korrigering av sömn är viktigt och därvidlag kan kvetiapin (Quetiapin) som är ett sederande neuroleptika utan risk för extrapyramidala biverkningar användas.

 

Avancerad behandling vid PS
 

Patienter som har läkemedelsrelaterade symtomfluktuationer kan behandlas med subkutan injektion med apomorfin (en dopaminagonist) som ”rescue” medicinering. Vid uttalade besvär kan neurokirurgisk behandling med djupa hjärnelektroder användas på vitala patienter.

En annan möjlighet är kontinuerlig behandling med subkutan apomorfininfusion eller infusion av en levodopa-gel via en gastrointestinal sond (Duodopa). När patienter med dessa behandlingar behöver slutenvård av andra skäl bör man kontakta behandlande klinik för råd kring handhavande. Det är viktigt att kontrollera att DBS-utrustning (deep brain stimulation) inte har stängts av om patienten blivit snabbt försämrad (dagar-veckor). DBS-utrustning innebär begränsningar avseende undersökning med magnetkamera och andra röntgenundersökningar kan medföra att utrustningen stängs av. Enklast kontrolleras detta med patientens egen avläsningsutrustning.

 

Särskilt boende, hemsjukvård
 

Vård i särskilt boende eller hemsjukvård kan behövas vid långt framskriden sjukdom. Det är i samband med detta viktigt att vården genomsyras av ett långsiktigt palliativt förhållningssätt där man inte gör snabba förändringar av parkinsonläkemedel och beaktar att patienten har hög sårbarhet och stora omvårdnadsbehov.

Särskilt bör man ta hänsyn till sena problem som demens, hallucinationer, sväljningssvårigheter, nutrition, ortostatism och hög fallrisk. Tillgång till neurologisk och geriatrisk expertis är viktigt för dessa patienter.


 

ICD-10

Parkinsons sjukdom G20.9

 
Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
G20 Parkinsons sjukdom

 

Behandlingsrekommendation
 

The Swedish Movement Disorder Society

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:253