Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tis 20 november 2018, vecka 47
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Sweets syndrom (febril neutrofil dermatos)

Uppdaterad: 2018-04-05
Professor Lars Hagberg, Infektion/Göteborgs Universitet

Granskad av: Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


BAKGRUND
 

Sweets syndrom är en sjukdom som karaktäriseras av plötslig feber och ömmande utslag. Den beskrevs av Robert Douglas Sweet 1964, och ingår histologiskt i en grupp av neutrofila dermatossjukdomar, tillsammans med bland andra pyoderma gangrenosum, subcorneal pustular dermatosis och erytema elevatum diutinum som dock har annorlunda klinisk bild.

Kvinnor i 50-60-årsåldern är överrepresenterade. Ofta hittas ingen bakomliggande sjukdom. I ca 25-30 % finns dock association med malignitet, till exempel leukemi, reumatisk sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Maligna sjukdomar kan debutera med Sweets syndrom.

Behandling med colony stimulating factor (G-CSF) har i några fall inducerat sjukdomen.


 

KLINIK
 

Plötslig feber och ömmande utslag. Utslagen är oftast röda och välavgränsade, ibland skiftande i blått. Utslagen dominerar på övre kroppshalvan, framför allt i ansikte, nacke och på armarna. De är av olika storlekar, se bild 1, med asymmetrisk fördelning. De beskrivs oftast som papula eller nodula och har fast konsistens. Engagemang av ögon, munslemhinna och lungor kan förekomma men är mer sällsynt.

Sjukdomsförloppet kan obehandlat hålla på från en vecka till flera år.


Bild 1
 

sweets.jpg



Bild 2
 

Utslag på överarm vid Sweets syndrom




DIAGNOS
 

  • Förhöjd SR (90 % av fallen)
  • Leukocytos, LPK över 8 (80 % av fallen) och över 10 (60 % av fallen)
  • ALP, förhöjt (ca 50 % av fallen)
  • Hudbiopsi; visar perivaskulärt neutrofilt infiltrat

Tag noggrann anamnes och status med tanke på eventuell bakomliggande malignitet, reumatoid sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Kontrollera blodstatus med diff. Uteslut annan orsak till feber.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

BEHANDLING
 

Svåra fall: inled med T Prednisolon 40-60 mg dagligen per os.

Lindriga fall: Inled med T Prednisolon 25-30 mg dagligen per os.

Dosen trappas ner under 2-3 veckor. Oftast ses ett snabbt behandlingsresultat. Febern försvinner momentant och utslagen klingar av inom några dagar.

 

Komplikationer
 

Återfall efter avslutad kortisonbehandling i ca 25 %.

 

Bilder - se länk http://dermis.net/dermisroot/en/31053/diagnose.htm


ICD-10

Akut febril neutrofil dermatos L98.2

 

Referenser

Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J Acad Dermatol. 2006;55:1066-71.

Strömberg A. Differentialdiagnos vid erysipelas Läkartidn.2005 vol.105 s.1404


Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:2030