Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
Sweets syndrom (febril neutrofil dermatos)
Granskad av: Docent Jonas Hedlund, Infektionskliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
BAKGRUND
Sweets syndrom är en sjukdom som karaktäriseras av plötslig feber och ömmande utslag. Den beskrevs av Robert Douglas Sweet 1964, och ingår histologiskt i en grupp av neutrofila dermatossjukdomar, tillsammans med bland andra pyoderma gangrenosum, subcorneal pustular dermatosis och erytema elevatum diutinum som dock har annorlunda klinisk bild.
Kvinnor i 50-60-årsåldern är överrepresenterade. Ofta hittas ingen bakomliggande sjukdom. I ca 25-30 % finns dock association med malignitet, till exempel leukemi, reumatisk sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Maligna sjukdomar kan debutera med Sweets syndrom.
Behandling med colony stimulating factor (G-CSF) har i några fall inducerat sjukdomen.
KLINIK
Plötslig feber och ömmande utslag. Utslagen är oftast röda och välavgränsade, ibland skiftande i blått. Utslagen dominerar på övre kroppshalvan, framför allt i ansikte, nacke och på armarna. De är av olika storlekar, se bild 1, med asymmetrisk fördelning. De beskrivs oftast som papula eller nodula och har fast konsistens. Engagemang av ögon, munslemhinna och lungor kan förekomma men är mer sällsynt.
Sjukdomsförloppet kan obehandlat hålla på från en vecka till flera år.
Bild 1
Bild 2
DIAGNOS
- Förhöjd SR (90 % av fallen)
- Leukocytos, LPK över 8 (80 % av fallen) och över 10 (60 % av fallen)
- ALP, förhöjt (ca 50 % av fallen)
- Hudbiopsi; visar perivaskulärt neutrofilt infiltrat
Tag noggrann anamnes och status med tanke på eventuell bakomliggande malignitet, reumatoid sjukdom eller inflammatorisk tarmsjukdom. Kontrollera blodstatus med diff. Uteslut annan orsak till feber.
DIFFERENTIALDIAGNOSER
BEHANDLING
Svåra fall: inled med T Prednisolon 40-60 mg dagligen per os.
Lindriga fall: Inled med T Prednisolon 25-30 mg dagligen per os.
Dosen trappas ner under 2-3 veckor. Oftast ses ett snabbt behandlingsresultat. Febern försvinner momentant och utslagen klingar av inom några dagar.
Komplikationer
Återfall efter avslutad kortisonbehandling i ca 25 %.
ICD-10
Akut febril neutrofil dermatos L98.2
Referenser
Wallach D, Vignon-Pennamen MD. From acute febrile neutrophilic dermatosis to neutrophilic disease: forty years of clinical research. J Acad Dermatol. 2006;55:1066-71.
Strömberg A. Differentialdiagnos vid erysipelas Läkartidn.2005 vol.105 s.1404
