Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
tis 20 februari 2018, vecka 8
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Wernicke-Korsakoffs syndrom

Uppdaterad: 2017-12-10
Med dr, överläkare Mårten Söderberg, Verksamhetsområde Internmedicin/Södersjukhuset

Granskad av: Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet


BAKGRUND
 

Wernicke-Korsakoffs syndrom (WKS) är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar kroniska alkoholister i abstinensfas.

Syndromet kan även drabba patienter med malnutrition, anorexi, kakexi och malabsorption även av andra orsaker, t ex cancersjukdom, undernäring, allvarlig förgiftning, profusa kräkningar, efter gastric by-pass operation, annan obesitaskirurgi, samt vid andra svälttillstånd och AIDS. WKS kan vara iatrogent, t ex vid fasta och glukosbehandling vid oklara buksmärtor hos alkoholister i abstinensfas.

Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition eller annan nutritionsstörning. Magnesiumbrist kan bidraga till syndromet.


 

UTREDNING
 

WKS är en klinisk diagnos, inga labb-analyser eller röntgenundersökningar finns för att bekräfta diagnosen.

Lesioner kan eventuellt påvisas med MR hjärna. I vulnerabla delar av hjärnan, främst i cerebellum och områden kring akvedukten, 4:e ventrikeln och corpora mammillaria ses typiska lesioner. MR behövs ej för diagnosen WKS, som är klinisk.

En del rekommenderar att man använder Caine's kriterier för WKS (Caine et al 1997), där man bedömer att sensitiviteten för WKS är hög hos alkoholister utan hepatisk encefalopati, om minst två av följande kriterier föreligger:

  • Malnutrition
  • Förändrat mentalt status eller minnesproblem
  • Oculomotoriuspåverkan
  • Cerebellär dysfunktion

I Sverige har vi av tradition använt de kliniska fynden hos riskpatienter enligt nedan.


 

SYMTOM
 

Wernickes encefalopati

Symtomen vid akut Wernickes encefalopati är ofta diffusa och de flesta uppvisar inte den klassiska triaden enligt nedan. Andra symtom som förekommer är t ex huvudvärk, trötthet, irritation, och magbesvär. Den klassiska triaden vid akut WKS består av:
 

  • Global konfusion (akut förvirring, apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, nedsatt medvetande, minnesstörning, rastlöshet)

  • Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning, cerebellär dysfunktion)

  • Ögonsymtom (abducenspares, horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, konvergensinsufficiens, oftalmoplegi, pupillförändringar, ptos)

  • Andra fynd är beskrivna t ex hypotension, hypotermi, takykardi, wet beriberi (hjärtsvikt) och torr beriberi (perifer neuropati) och i extremfall koma.

Det räcker med ett av fynden i triaden ovan för diagnos! Alla akuta WKS-symtom kan gå i regress om terapi sätts in i tidigt skede i tillräckligt hög dos!

Viktiga differentialdiagnoser till WKS är bl a abstinens/delirium, stroke/CNS-skada, meningit/encefalit, epilepsi/postiktalitet, sepsis, hypoglykemi och elektrolytrubbing.

 

Korsakoffs psykos

Den mer kroniska, irreversibla formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av:

  • Progredierande demens (apati, passivitet, konfabulationer, stillsam psykos)
  • Polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi)

Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibelt.


 

BEHANDLING
 

Rekommendationer om tiamindoser och behandlingstider bygger på små och icke-randomiserade ofta prekliniska studier. Senare tids kunskap rekommenderar högre tiamindoser jämfört tidigare, dock vet man fortfarande inte vilken dos som är säkrast. Man bör göra individuella bedömningar och dagligen följa det kliniska förloppet vid etablerat syndrom.


Profylaxdosering

Profylax rekommenderas till alla patienter med riskfaktorer att utveckla WKS utan att symtom eller fynd föreligger, t ex kroniska alkoholister i abstinensfas (tiamin kan ges trots etanol i blod då medlet är atoxiskt), undernärda äldre, kakektiska cancersjuka m fl och består av tillförsel av parenteralt tiamin följt av oralt tiamin i någon till några månader. Man rekommenderar att ge minst 200 mg tiamin parenteralt per dygn i minst 3 dygn, klinisk effekt får avgöra duration.

Rekommendation för profylaktisk behandling:

    1. Inj Tiacur 50 mg/mL, 2+0+2 ml i.v. Alternativt kan inj Neurobion ges intramuskulärt i dos 3 ml x 1 per dygn i 3-5 dygn. Neurobion ska inte ges intravenöst.

    Obs! Undvik att ge tiamin intramuskulärt till patienter med trombocytopeni (TPK < 100 x 109/L), vid känd koagulopati, hemostasrubbning eller vid pågående oral antikoagulantiabehandling, t ex warfarin (Waran) med PK-INR > 1,5. Försiktighet rekommenderas även med i.m. injektioner vid samtidig behandling med NOAK (nya orala antikoagulantia). Muskelhematom kan uppstå.

    2. Efter parenteral tillförsel rekommenderas peroralt tiamin i dos om 60 mg dagligen i minst en månad. Ge T Oralovite 1 x 2 eller Beviplex Forte 2 x 2. Det finns ingen tydlig evidens för tillsvidarebehandling med oralt tiamin.
Observera att kolhydrattillförsel innan tiamin gives kan förvärra symtomen p g a laktatansamling. Ge alltid tiamin före (eller åtminstone samtidigt som!) eventuellt i.v. glukos vid hypoglykemi. Undvik att ge glukosinfusion till alkoholister och andra med risk att utveckla WKS utan att ge tiamin före.


Behandlingsdosering

Behandlingdos av tiamin ges när en eller flera av ovan nämnda symtom/fynd föreligger och då ingen annan förklaring finnes. Dosen måste väljas individuellt utifrån riskfaktorer, svårighetsgrad, tidigare sjukdomar, anamnesens längd, mm. Doseringar på upp till ca 1500 mg tiamin i.v. per dygn har givits utan att man sett allvarliga biverkningar. Effekten utvärderas dagligen avseende effekt på de kliniska symtomen där man vanligen ser regress av ögonsymtomen först.

Rekommendation för behandling av akut Wernickes encefalopati:
    1. 1. Inj Tiacur 50 mg/mL, initialt 10 mL i.v., följt av 10 mL x 3 i 2 dagar, sedan 4 mL/dag i upp till 5 dagar. Tiamin kan blandas med Natriumklorid 9 mg/mL och ges som i.v infusion men kan också ges som i.v. injektion.

    2. Utebliven effekt av tiamin kan bero på samtidig hypomagnesemi och därför bör inf. Natriumklorid 9 mg/mL 500-1000 ml med tillsats av Addex-Magnesium 20 mmol i.v. ges då uttalad nystagmus, ataxi eller konfusion förekommer, även innan svar på S-Mg föreligger.

    3. Efter initial parenteral behandling rekommenderas oralt tiamin som ovan.

Referenser
 

Victor M, Adams RD, Collins GH: The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurological disorders due to alcoholism and malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989.

Caine D, Halliday GM, Kril JJ, Harper CG. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J Neurol Neurosurg Psych 1997;62:51-60. Länk

Bentham P, Callaghan R, Kuruvilla T, et al. Thiamine for Wernicke-Korsakoff Syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Library 2009, issue 3. Länk

Sternebring B. Tiamin vid alkoholberoende. Behandling vid alkoholabstinens - ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket 2010;21(2):33-45

Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurology 2007;6 442-55. Länk

Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010;17:1408-18. Länk

Franck J, Hedberg C. Alkohol – riskbruk, missbruk och beroende. I: Läkemedelsboken 2015

Day GS, del Campo CM. Wernicke encephalopathy: a medical emergency. Can Med Ass J 2014;186:E295. doi: 10.1503/cmaj.130091

Isenberg-Grzeda E, Rahane S, DeRosa A, et al. Wernicke-Korsakoff syndrome in patients with cancer: a systematic review. The Lancet Oncology 2016;17:e142-e148. Länk

Ajob L, Brännström I, Ott M, Werneke U. ABC om Wernickes encefalopati. Läkartidningen 2017;114:ELZT


 

ICD-10

Wernickes encefalopati E51.2
Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol, amnesisyndrom F10.6

 

Sjukskrivning

Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

F10 Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol

Gå till början av sidan.

Copyright © 2018, Internetmedicin AB
ID:1374