Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
fre 23 augusti 2019, vecka 34
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Hydrocefalus, kommunicerande

Uppdaterad: 2019-04-06
Med dr, överläkare Kristina Cesarini, Neurokirurgiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Med dr, specialistläkare Andreas Fahlström, Neurokirurgiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Med dr, ST-läkare Johan Virhammar, Neurologiska kliniken/Akademiska sjukhuset

Granskad av: Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

  • Utskriftsvänlig version av faktabladet




INDELNING HYDROCEFALUS
 

  • Icke kommunicerande hydrocefalus/obstruktiv hydrocefalus – se särskild behandlingsöversikt: Hydrocefalus, icke-kommunicerande

  • Kommunicerande hydrocefalus – denna behandlingsöversikt.

  • Hydrocefalus ex vacuo - sekundär till cerebral atrofi. Denna typ av hydrocefalus är ej tillgänglig för behandling och avhandlas ej här.


BAKGRUND
 

Hydrocefalus (hydro = vatten, kefale = huvud) är ett samlingsnamn för tillstånd som medför en vidgning av hjärnans ventriklar.

I den friska hjärnan produceras likvor (cerebrospinalvätska) framförallt i plexus choroideus i ventriklarna, fyller subarachnoidalrummet för att till sist återupptas i de arachnoidala granulationerna i sinus sagittalis superior. Det sker även ett mindre återupptag via nervskidor runt spinala nervrötter och kranialnerver.

Till kommunicerande hydrocefalus räknas alla former av hydrocefalus där ingen anatomisk obstruktion av likvorvägarna föreligger mellan platsen för produktion och resorption av likvor. Istället beror vidgningen av ventriklarna på en obalans mellan produktion och absorption av likvor, men i vissa former av kommunicerande hydrocefalus är orsaken till vidgningen okänd. Det är en samling sjukdomar med olika etiologi och de kan drabba patienter i alla åldrar.

En av de vanligaste orsakerna till kommunicerande hydrocefalus är uppkomst till följd av en skada mot hjärnan. Hos barn kan det röra sig om intraventrikulära blödningar hos prematurt födda eller CNS-infektioner medan vanliga orsaker hos vuxna är subarachnoidalblödningar och trauma. Gränsen mellan icke kommunicerande hydrocefalus och kommunicerande hydrocefalus är inte strikt. I akutskedet uppstår ofta en obstruktion av likvorvägarna på grund av intraventrikulärt blod och trögflytande likvor. Resultatet blir ett tillfälligt förhöjt intrakraniellt tryck och ventrikeldilatation. Vid kronisk kommunicerande hydrocefalus har det intrakraniella trycket normaliserats men hydrocefalusbilden upprätthålls av en permanent nedsatt förmåga till resorption av likvor.

En speciell form av kommunicerande hydrocefalus uppstår i åldern runt 70 år utan känd etiologi och kallas idiopatisk normaltryckshydrocefalus (NPH). Som namnet antyder befinner sig det intrakraniella trycket ofta inom normala referensvärden (< 24 cm H2O). Patofysiologin är inte klarlagd men anses vara multifaktoriell och är inte enbart relaterad till störningar av likvorresorptionen. Normaltryckshydrocefalus utgör en speciell diagnostisk utmaning då symtomen påminner om andra neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och vaskulär demens.
 

Se särskild behandlingsöversikt för idiopatisk NPH

Om inget annat anges berör råden i denna behandlingsöversikt främst kommunicerande hydrocefalus hos vuxna.

 

Etiologi
 

  • Idiopatisk, utan känd orsak (normaltryckshydrocefalus, NPH)

  • Sekundär
      - Intrakraniell blödning (företrädesvis subaraknoidalblödning)
      - CNS-infektioner
      - Skallskada
      - Meningeal karcinomatos
      - Intraventrikulära liquorsecernerande tumörer (t ex vid plexuspapillom hos barn)


SYMTOM
 

  • Idiopatisk NPH, klassisk symtomtriad med:

    - Gångstörning (gångapraxi) - bredspårig långsam gång med låg steghöjd och svårigheter med vändningar. Ofta uttalad retropulsion. Gångrubbningen är starkt präglad av en balansstörning med retropulsionstendens. Gångstörningen är nästan alltid det första symtomet.
    - Inkontinens - med "urgency"-karaktär
    - Varierande grad av demens - vid iNPH är demens dock aldrig det första symtomet i avsaknad av gångrubbning.

  • Sekundär till blödning/trauma/meningit

    I den akuta fasen - sänkt medvetandegrad, huvudvärk och försämring av de neurologiska symtomen som uppträdde till följd av grundsjukdomen (t ex pareser). I den kroniska formen som uppträder veckor eller månader efter det akuta insjuknandet är symtomen ofta liknande symtomtriaden som vid idiopatisk NPH men kognitiv nedsättning kan vara det dominerande symtomet. I svårare fall ses även akinetisk mutism.

  • Sekundär till meningeal karcinomatos

    Svår huvudvärk och ofta avtackling. Utöver detta den klassiska symtomtriaden. Tumörsjukdomen behöver inte vara känd utan symtomen på hydrocefalus kan vara debutsymtomen.

  • Sekundär till intraventrikulära likvorsecernerande tumörer

    Hos barn är tydligaste symtomet ökad skalltillväxt medan vuxna ofta får den klassiska symtomtriaden.



UTREDNING
 

  • Klinisk och neurologisk undersökning

  • DT hjärna - akut om snabbt uppkomna symtom och misstanke om icke kommunicerande hydrocefalus, i annat fall mindre akut. Vid idiopatisk NPH ses vida ventriklar och komprimerade fåror men avsaknad av kortikal atrofi. Det är vanligt med vida fissurae sylvii och enstaka vida transportfåror där likvor ansamlas och dessa skall ej misstas för atrofi.

  • MRT hjärna - underlättar differentialdiagnostiken från en icke kommunicerande hydrocefalus och kan påvisa koexisterande ischemiska skador och förändringar i vit substans.

  • Gånganalys och kognitiv testning - kan med fördel utföras av fysioterapeuter och arbetsterapeuter alternativt neuropsykologer.

  • Bedömning av helhetsbild, inkluderande radiologisk, klinisk bild samt andra interkurrenta sjukdomar. Inför eventuell shuntoperation måste patienten kunna vara utan eventuell antikoagulantia eller antitrombotisk behandling en tid.

  • Information till patient och anhöriga om möjlig kirurgisk behandling. Vill patienten och anhöriga att operation skall genomföras?


Utvidgade tester

Om bilden inte är helt typisk efter ovanstående utredning utförs ofta något eller en kombination av nedanstående tester vid specialistklinik:
 

  • Infusionstest – ger information om störningar i likvordynamiken men är även mycket användbart för att testa en befintlig shunts funktion.

  • Tapptest– lumbalpunktion där 40-50 ml likvor dräneras. Samtidigt mäts lumbalt vilotryck och demensmarkörer i likvor kan analyseras. Om patienten förbättras efter ett tapptest talar det starkt för positivt utfall även efter en eventuell shuntoperation.

  • Förlängt likvordränage – lumbal kateter läggs in som långsamt dränerar likvor under 2-3 dygn och på så sätt simulerar en shunt.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Ibland kan dessa tillstånd samexistera och man får värdera hela symtombilden samt patientens symtomutveckling.

Parkinsonistiska symtom kan också förekomma vid hydrocefalus. Även patienter med NPH och uttalade ischemiska vitsubstansförändringar har visat sig förbättras av shunt och bör inte uteslutas.
 



BEHANDLING
 

Den dominerande metoden är operation med en ventrikuloperitoneal shunt. Det är ett förhållandevis enkelt ingrepp som sker i generell narkos och tar 30-60 minuter.

Se separat behandlingsöversikt ”Shunt vid hydrocefalus”


 

UPPFÖLJNING OCH UTVÄRDERING AV BEHANDLINGSRESULTAT
 

  • Postoperativ CT-hjärna
    - Kontrollera läget av ventrikelkateter.
    - För bedömning av förekomst av subdurala effusioner/hematom (potentiellt mycket farlig komplikation som ofta kan behandlas genom justering av shuntventilen)
    - Värdera ventrikelstorleken
    - För att ha ett utgångsläge inför eventuella framtida shuntproblem.

  • 3 månader postoperativt klinisk bedömning (enligt nationellt kvalitetsregister), för att värdera operationsresultatet, fånga upp eventuella komplikationer samt vid behov ändra shuntventilens inställning.

  • Regelbunden årlig uppföljning, via standardiserat brev (enligt blankett för nationellt kvalitetsregister).


ICD-10

Kommunicerande hydrocefalus G91.0
Normaltryckshydrocefalus G91.2

 

Referenser

1. Relkin, N. et al. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery, 2005. 57(3 Suppl): p. S4-16; discussion ii-v. Länk.

2. Wikkelso, C. et al. The European iNPH Multicentre Study on the predictive values of resistance to CSF outflow and the CSF Tap Test in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2013. 84(5): p. 562-8. Länk.

3. Tisell, M. et al. Shunt surgery in patients with hydrocephalus and white matter changes. J Neurosurg, 2011. 114(5): p. 1432-8. Länk.

4. Wilson, R.K. and M.A. Williams. The role of the neurologist in the longitudinal management of normal pressure hydrocephalus. Neurologist, 2010. 16(4): p. 238-48. Länk.

5. Winn H R. Youmans Neurological Surgery 6th Edition. Saunders Elsevier 2011.

6. Mallucci, C and Sgouros S, Cerebrospinal Fluid Disorders. Informa Healthcare USA, Inc. 2010.

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:1334