Hypertoni, malign

• 
• 
• 
• 
• 

Patientinformation från 1177 Vårdguiden:

• 

Blodtrycket

En av fem svenskar har högt blodtryck. I åldersgruppen 65 – 85 år har nästan hälften högt blodtryck. Många ä...

Ladda ned PDF

BAKGRUND
 

Malign hypertoni är en svår form av primär men vanligen sekundär hypertoni. Patienterna har definitionsmässig ögonbottenförändringar (fundus hypertonikus 3-4) och/eller njurengagemang (fibrinoid nekros). Tillståndet, som numera är ovanligt, leder utan adekvat behandling till tidiga och allvarliga kardiella, cerebrovaskulära och renala komplikationer. Man ser oftast mycket höga blodtryck.

 

Orsaker

Obehandlad primär hypertoni kan vara orsaken, men oftast har malign hypertoni sekundära hypertoniformer som bakgrund, såsom njurartärstenos eller annan njursjukdom, primär hyperaldosteronism (t ex Mb Conn) eller feokromocytom [1-3]. Någon enhetlig etiologi kan inte identifieras. Renin-angiotensin-aldosteron-systemet aktiveras i omfattande grad, vilket anses orsaka de avancerade kärlskadorna vid detta tillstånd [2, 4].

Den svåra blodtryckssjukdomen ger upphov till omfattande hjärt-kärlhypertrofi och njurskada med proteinuri. Emellertid har 5-årsöverlevnaden under 2000-talet förbättrats till över 90 % [5].


 

SYMTOM OCH KLINISKA FYND
 

Symtom
 

• Många gånger ringa symtom i tidig fas
• Visusstörningar p g a papillödem, som för patienten till ögonläkare
• Huvudvärk, yrsel eller illamående
• Tillståndet upptäcks inte sällan i sent stadium, med utvecklad hjärtsvikt eller encefalopati
• Vissa patienter insjuknar i stroke före diagnos
  
  

Kliniska fynd
 

• Mycket högt blodtryck oftast diastoliskt > 120 mmHg
• Ibland encefalopati med huvudvärk, yrsel, synrubbningar, illamående, kräkningar
• Ibland lungödem, hjärtsvikt med EKG vänsterhypertrofi och ischemiförändringar
• Ibland njursvikt med anuri/oliguri, stigande s-kreatinin. Alltid proteinuri
• Patognomoniskt för tillståndet är ögonbottenförändringar med blödningar (fundus hypertonikus 3) och/eller papillödem (fundus hypertonikus 4)
• Primär eller sekundär hyperaldosteronism ger ofta lågt S-K
  
  
  

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

• Svår primär hypertoni
• Snabbt progredierande sekundär hypertoni
• Ökat intracerebralt tryck, t ex stroke med högt blodtryck
• Smärttillstånd
• Intoxikationstillstånd med agiterad patient
• Abstinensfas efter varierande intoxikationer
  
  
  

UTREDNING/PROVTAGNING
 

• Anamnes och fysikalisk undersökning (inkl ögonbottenundersökning!)
• Blodtryck i båda armar
• Elektrolytstatus med S-kreatinin, proteinuri, urinvolym följes
• EKG
• S-aldosteron/perifer reninaktivitet (förhöjda värden på båda)
• I senare skede njurkärlsdoppler som screening för renovaskulär hypertoni
• Vid bestående proteinuri genomförs urografi eller ultraljud för bedömning av njurparenkym och avflöde
• Ev dygnsurin för katekolaminer/VMA
  
  
  

BEHANDLING
 

• Intensivvårdsfall: Omedelbar behandling tar sikte på att måttligt reducera blodtrycket inom några timmar och till rimligt normala nivåer på 1-2 dygn. OBS! Snabbt resorberbara, kortverkande kalciumantagonister ger oftast alltför snabba blodtrycksfall.

• Vid nedsatt njurfunktion rekommenderas loop-diuretika ex furosemid (Furix) 40-80 mg (ev i.v. administration) tillsammans med oralt verkande betablockad t ex metoprolol 100 mg, atenolol 100 mg, eller bisoprolol 5-10 mg och oralt verkande kärldilaterande kalciumantagonist, t ex felodipin 5 mg eller amlodipin 5 mg. De senare medlen upptitreras inom 2 dygn till rekommenderade dygnsdoser. Furosemid kan initieras inom någon timma. Urinproduktion liksom blodtryck följes.

• Inj. av labetalol (Trandate) 5 mg/ml 2-5 ml i.v.. Kan upprepas med 5 minuters intervall x 3.

• ACE-blockad bör initialt ges som testdos t ex 12,5-25 mg kaptopril p.o., som har kort halveringstid. Uttalad blodtrycksreduktion antyder reninberoende hypertoni. Vid långtidsbehandling gives vanligen enalapril 5-20 mg eller ramipril 2,5-5 mg p.o. Stora blodtrycksfall antyder renin/angiotensin-beroende hypertoni och/eller njurartärstenos.

• Vid svår hypertoni har man ofta hjälp av spironolakton i doser om 25-100 mg eller eplerenone 50-100 mg som 3:e eller 4:e medel.

• Vid normal njurfunktion ges ev enbart betablockad + kalciumantagonist. Effekten följes. Tiazid- eller loopdiuretika behövs dock oftast också i dessa fall.

• Vid intolerans (vanligen hosta) av ACE-blockad kan AT-antagonister, t ex losartan 50-100 mg eller candesartan 16-32 mg ersätta.

• Kompletterande behandling med t ex doxazosin 4-8 mg eller andra alfa-antagonister.

• Inte sällan krävs 4-5 läkemedel för den kroniska kontrollen av dessa patienter. Efter titreringsfasen finner man ofta fasta kombinationer som underlättar patientens följsamhet till läkemedlen och reducerar kostnader.
  
  

UPPFÖLJNING
 

• Sekundär hypertoniform skall uteslutas och blodtrycksbehandlingen optimeras [3]. Prognosen har förbättrats markant med modern behandling [4].
• Totala riskprofilen kartläggs och patienten motiveras till livslång behandling med farmaka alternativt kurativ intervention mot hypertonins etiologi.
• Patienterna bör åtminstone initialt följas upp av läkare med speciell kompetens.
  
  
  

Referenser
 

1. Tuncel M & Ram VC; Hypertensive emergencies. Etiology and management. Am. J. Cardiovasc Drugs 2003;3:21-31. Länk

2. Vand den Born BJ, Koopmans RP, Montfrans GA. The renin-angiotensin system in malignant hypertension revisited. Am.J. Hypertens 2007;20:900-906. Länk

3. Sigurjonsdottir H, Gronowitz M, Andersson OK, Eggertsen R, Herlitz H, Sakinis A, Wengberg B, Johannson G.: Unilateral adrenal hyperplasia is a ususal cause of primary hyperaldosteronism. Results from av Swedish Screening study. BMC Endocrine disorders 2012, 12:17-23. Länk

4. Scarpelli PT et al,: Continuing follow-up of malignant hypertension. J. Nephrol 2002;15:431-37. Länk

5. Lane DA, Lip GY, Beevers DG.:Improving survival of malignant hypertension patients over 40 years. Am. J. Hypertens. 2009; 22:1199-1204. Länk