Gå till startsidan
Visa viktig juridisk information
ons 23 oktober 2019, vecka 43
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.





Primär immunologisk trombocytopeni, nydiagnostiserad (ITP)

Uppdaterad: 2019-09-02
Med dr, bitr överläkare Christian Kjellander, Medicinkliniken/Capio S:t Görans sjukhus

Granskad av: Professor Tommy Olsson, Medicincentrum/Norrlands Universitetssjukhus
  • Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.
  • Tipsa en kollega om behandlingsöversikten
  • Klicka här för att visa en patientbroschyr som hör till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet
  • Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet
  • Utskriftsvänlig version av faktabladet
Ladda ned PDF
ITP, svenska

Kort information om ITP på svenska.

Ladda ned PDF

BAKGRUND
 

Immunologisk trombocytopen purpura (ITP) är en förvärvad autoimmun sjukdom som karaktäriseras av ett lågt antal trombocyter i blodet. Det är en av de vanligaste orsakerna till låga trombocyter (~ 1,9–6,4 per 10 000 barn per år och 3,3 per 10 000 vuxna per år). Efter en incidenstopp i barnaåren ses en andra topp efter 65 års ålder. Innan 65 års ålder ses en kvinnlig övervikt i insjuknandet.

Det finns begränsat med evidensbaserad handläggning vid ITP. Barn med ITP särskiljer sig från vuxna med högre förekomst av spontana remissioner, vilket påverkar handläggningen.

ITP kan delas i:
 

  • Nydiagnostiserad (≤ 3 månander)
  • Persistent (3–12 månader)
  • Kronisk (> 12 månader)


Etiologi

Primär ITP definieras som TPK < 100 x 109 där någon etiologi ej står att finna.

Sekundär ITP, cirka 20 % av fallen, orsakas av ett tillstånd som triggar immunförsvaret. Exempel på sådana tillstånd är systemisk lupus erythematosus, lymfom, hepatit C, HIV, vaccinationer och immunbristtillstånd (t ex variabel immunbrist).

Låga trombocytantal kan också ses vid bland annat graviditet, förstorad mjälte, primär benmärgssjukdom, sekundär benmärgspåverkan till följd av allvarlig infektion, B-12- och folsyrabrist, alkoholöverkonsumtion, kongenital trombocytopeni, dissiminerad intravasal koagulation, trombotisk mikroangiopati och som läkemedelsbiverkan.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Sekundära orsaker till trombocytopeni, se länk nedan
PM "Trombocytopeni"



UTREDNING
 

Anamnes
 

  • Ärftlighet?
  • Tidigare och nuvarande sjukdomar?
  • Blödningshistoria?
  • Uppgifter förenliga med annan autoimmunsjukdom? (hudutslag, ledbesvär, besvär från kroppens serösa hinnor (t ex pleura), njurar, CNS m m
  • Mag-tarmbesvär tydande på infektion med helicobacter pylori?
  • Hematologiska B-symtom? (feber, nattliga svettningar och viktnedgång)?
  • Läkemedel inklusive naturläkemedel?
  • Vaccinationer?
  • Alkoholöverkonsumtion?


Kliniska fynd
 

Merparten patienter med nydiagnostiserad ITP är symtomfria. Risken för blödningsmanifestationer är delvis beroende på trombocytantalet. Allvarliga blödningar ses nästan bara vid TPK < 10 x 109, men många andra faktorer bidrar. Paradoxalt ses även en ökad risk för arteriella och venösa tromboser.
 

  • Näsblödning
  • Blodblåsor i munnen
  • Andra slemhinneblödningar
  • Hematuri
  • Melena
  • Menorragier
  • I sällsynta fall: lung-/GI-/cerebrala blödningar
  • Hudblödningar (peteckier är icke upphöjda röda förändringar som inte går att trycka bort, ofta några enstaka millimeter i diameter; pupura är konfluerande peteckier). Förändringar ses vanligen på underbenen hos uppegående patienter och sakralt hos sängbundna.
  • Patologiskt förstorade lymfkörtlar
  • Förstorad lever eller mjälte


Labb
 

ITP är en uteslutningsdiagnos varför provtagning riktas på att utesluta andra orsaker till låga trombocyter.
 

  • Blodstatus + B-celler (vid lindrig trombocytopeni utan blödningsbekymmer bör pseudotrombocytopeni som orsakas av aggregering av trombocyter i provrör uteslutas med analys av TPK i citratrör)
  • Elektrolyt- och leverstatus
  • Tyreoideastatus vid symtom förenliga med tyreoideasjukdom
  • ANA
  • Koagulationsstatus (INR, APT-tid)
  • B12 och folsyra
  • Serologi för HIV och hepatit C (Hepatit B bör inkluderas om behandling med rituximab övervägs)
  • S-proteinfraktioner (serumelfores)
  • Benmärgsprov rekommenderas vid atypisk sjukdomsbild, hos patienter > 60 år och inför splenektomi
  • Perifert blodutstryk bör genomföras hos dem som inte genomgår benmärgsprov
  • Helicobacter pylori-infektion (serologi, utandningstest eller antigen i faeces)?
  • Antikroppar mot trombocyter bör inte analyseras då befintliga analyser har låg sensitivitet och korrelerar dåligt till klinisk bild
  • Vid misstanke på bakomliggande infektion bör Parvovirus B19, CMV och EBV uteslutas



BEHANDLING
 

Utredning och behandling inleds inneliggande vid trombocytopeni förenat med pågående blödning. Majoriteten av asymtomatiska trombocytopenier kan dock utredas subakut polikliniskt. Hematolog bör rådfrågas i oklara fall.


Barn

För barn med nydiagnostiserad ITP med milda eller inga blödningsbekymmer är ingen behandling indicerad oavsett trombocytnivå. För barn med måttlig blödning (t ex näsblod > 30 minuter) eller svårare blödning kan behandling med immunglobuliner eller kortison, alternativt både och i kombination med trombocytinfusion bli aktuell. Konventionella åtgärder vid allvarlig blödning, såsom kirurgiska (bl a splenektomi) eller endoskopiska interventioner, liksom hemostasförbättrande läkemedel (t ex tranexamsyra, koagulationsfaktor VII) kan bli aktuella. För mer info var god se Vårdprogrammet för barn med ITP.


Vuxna

För vuxna med nydiagnostiserad ITP övervägs behandling vid TPK < 30 x 109 även utan aktuell blödning. Asymtomatiska patienter med ITP och TPK > 50 x 109 brukar inte bli föremål för behandling. Vid beslut om behandling måste många faktorer vägas in såsom: aktuell blödningsproblematik, framtida medicinska ingrepp, läkemedel som påverkar hemostasen, biverkningsprofil på trombocythöjande insats, patientens blödningsrisk och patientens önskemål.

Förstahandsbehandling vid akut nydiagnostiserad ITP hos vuxna är kortison. Två vanliga upplägg är: Prednisolon (1–2 mg/kg per dag) med nedtrappning under 2–3 månader alternativt pulsar med Dexametason 40 mg x 1 i fyra dagar upprepat med någon månads intervall (1–3 cykler). Svar på kortison ses oftast inom 3–4 dagar. Behandlingssvar med trombocythöjning eller normalisering efter 6 månader ses hos cirka hälften. Vid allvarlig blödning adderas immunglobuliner (1 g/kg/dygn 2–3 dygn) +/- trombocyttransfusion. Trombocythöjningen med immunglobuliner är snabbare än för kortison men ofta kortvarig (enstaka veckor). Konventionella åtgärder vid allvarlig blödning, såsom kirurgiska (bl a splenektomi) eller endoskopiska interventioner, liksom hemostasförbättrande läkemedel (t ex tranexamsyra, koagulationsfaktor VII) kan bli aktuella.

 

Intensifierad behandling/Andra linjens behandling

Jämförande studier vid andra linjens behandling saknas. Turordning får individualiseras – mer finns att läsa på Svensk hematologisk förenings riktlinjer för ITP. Målet med behandlingen är att möjliggöra en säker trombocytnivå med så lite risker som möjligt.
 

  • Anti-CD20-antikropp
    Rituximab, i ”lymfom”-dosering, det vill säga 375 mg/m2 i.v. per vecka. Fyra veckor har använts. Rituximab har viktiga konsekvenser för immunförsvaret som måste beaktas. Cirka 50–60 % svarar med TPK > 50 x 109 och hälften av dessa bibehåller sitt svar efter 5 år.

  • Splenektomi
    Indicerat för steroidrefraktära eller steroidberoende patienter med ITP, men också i akuta refraktära situationer när svar på trombocythöjande behandling är otillfredsställande. Med splenektomi försvinner organet där merparten av de antikroppbeklädda trombocyterna elimineras och antikropparna produceras.

  • Trombopoetinreceptor-agonister (TPO-Ras)
    Eltrombopag eller romiplostim. En del patienter med ITP har en nedsatt produktion. TPO-Ras stimulerar framför allt produktionen. TPO-Ras har indikationen kronisk primär refraktär ITP. TPO-Ras har också temporärt använts för att höja trombocytantalet (till exempel inför operation i väntan på annan behandling).

  • Annan immunosuppresiv behandling
    T ex azatioprin, cyklofosfamid, ciklosporin, danazol eller mykofenolmofetil.



UPPFÖLJNING
 

  • Med stigande trombocytantal kan provtagning glesas ut. Många välinformerade obehandlade patienter med ITP kan efter en observationsperiod med stabila värden utremitteras till primärvården.

  • Patienter med ITP som erhållit immunsuppressiv behandling eller genomgått splenektomi skall få information om ökad infektionsrisk och profylaktiska vaccinationer (revaccinationer).

  • Patienter med ITP och låga trombocytantal bör få information om olämpliga aktiviteter förenat med ökad blödningsrisk samt om läkemedel som verkar ogynnsamt på hemostasen.


PROGNOS
 

Risken att drabbas av komplikationer beror mycket på annan samsjuklighet och hur allvarlig bristen på trombocyter är. Merparten uppnår dock med tiden en säker nivå på trombocyterna; antingen via spontana remissioner (cirka 10% av vuxna), via icke-behandlingskrävande ITP-sjukdom (d v s blödningsbekymmer saknas och patienten trombocytantal är tillräckligt för god hemostas), att en annan utlösande sjukdom diagnostiseras och framgångsrikt behandlas med följden av att trombocytantalet stiger, eller att ITP-behandling erfordras och är framgångsrik.


 

REMISS
 

Patienter med TPK >80 x 109/L kan utredas primärt i primärvården. Pseudotrombocytopeni ska uteslutas genom att ta nytt prov i citratrör, liksom alkoholorsakad påverkan. Relevanta prover kan vara blodstatus, b-celler, kobalamin, folsyra, CRP, SR, lever- och elektrolytstatus, APT-tid och INR. Anamnes och status riktat mot infektion-, hematologisk och reumatologisk sjukdom är väsentlig liksom en läkemedelsanamnes.


 

ICD-10

Idiopatisk trombocytopen purpura D69.3

 


Referenser

Management of immune thrombocytopenia in elderly patients. Lucchini, E et al. Eur J Intern Med. 2018 Dec;58:70-76. Länk

Splenectomy for immune thrombocytopenia: down but not out. Chaturvedi, S et al. Blood. 2018 Mar 15;131(11):1172-1182. Länk

Transitioning patients with immune thrombocytopenia to second-line therapy: Challenges and best practices. Cuker, A. Am J Hematol. 2018 Jun;93(6):816-823. Länk

Gå till början av sidan.

Copyright © 2019, Internetmedicin AB
ID:1238